La Porpora di Schöelein-Henoch (PSH) è una vasculite immunomediata associata a depositi di IgA (Kauffmann RH, Hermann Wa; Meyer CJ et al., Am J. Med. 1980; 69: 85-9.) [1], caratterizzata da una tetrade di manifestazioni cliniche: porpora palpabile, artrite/artralgie, dolore addominale e manifestazioni renali. Nel 90% dei casi interessa l’età pediatrica (Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR,Lancet 2002; 360: 1197) [2].
O.D., uomo di 59 anni giunge alla nostra osservazione per incremento ponderale, edemi declivi ed ipertensione arteriosa. Due mesi prima, dopo un’accidentale puntura di calabroni, comparivano in rapida successione lesioni purpuriche agli arti inferiori, diarrea muco-sanguinolenta, artrite migrante. Ricoveratosi in ambiente internistico, veniva posta diagnosi clinica di “Porpora di Schöelein-Henoch in diabete tipo II” ed avviata terapia con Prednisone 50 mg/die, ottenendo la regressione delle manifestazioni cutanee e gastrointestinali, ma non degli edemi.
L’obiettività e gli esami eseguiti configuravano una sindrome nefrosica con: Clearance della Creatinina di 50,6 ml/min (MDRD), microematuria, proteinuria 13 gr/die. Emocromo, PT, PTT, C3, C4, IgA, FR nella norma. Markers epatite B/C, Crioglobuline, ANA, Anti ds-DNA, MPO, PR3 negativi. Rx torace, Eco reni-pelvi senza alterazioni degne di nota.
Si decideva si effettuare biopsia renale (Figura 1) che evidenziava alla M.O. aumento della matrice e della cellularità mesangiale con diffusa fibrosi interstiziale ed alla Immunoflurescenza depositi mesangiali di IgA in assenza di infiltrati infiammatori perivasali. Si avviava pertanto trattamento steroideo in associazione con Ac. Micofenolico.
Il caso del nostro paziente è inusuale. L’assenza di alterazioni bioptiche di tipo vasculitico con al contrario alterazioni tipiche di danno cronico indicherebbero una patologia glomerulare insorta da tempo. In letteratura sono riportati diversi casi di rash purpurico prima di sviluppare una Glomerulonefrite IgA. Pochi i casi descritti di evoluzione di IgA in PSH (M. Chisiki, Y.Kawasaki, Kaneko Y, Ushijima, S. Ohara, Y.Abe, K. Suyama, K.Hashimoto, M. Hosoya,Fukushima J. Med. Sci. 2010; Vol.56, n°2). [3] (full text)
Il caso riportato confermerebbe la stretta relazione tra Glomerulonefrite IgA e PSH avvalorando l’ipotesi che esse siano caratterizzate da differenti manifestazioni cliniche ma con comune patogenesi (M. Chisiki, Y.Kawasaki, Kaneko Y, Ushijima, S. Ohara, Y.Abe, K. Suyama, K.Hashimoto, M. Hosoya,Fukushima J. Med. Sci. 2010; Vol.56, n°23). [3] [3] (full text)
[1] Kauffmann RH, Herrmann WA, Meÿer CJ et al. Circulating IgA-immune complexes in Henoch-Schönlein purpura. A longitudinal study of their relationship to disease activity and vascular deposition of IgA. The American journal of medicine 1980 Dec;69(6):859-66
[2] Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C et al. Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet 2002 Oct 19;360(9341):1197-202
[3] Chishiki M, Kawasaki Y, Kaneko M et al. A 10-year-old girl with IgA nephropathy who 5 years later developed the characteristic features of Henoch-Schönlein purpura nephritis. Fukushima journal of medical science 2010 Dec;56(2):157-61 (full text)
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