Segnaliamo il caso di una giovane di 24 anni affetta dall’Ottobre 2012 da lupus eritematoso sistemico (LES) con interessamento cutaneo, fotosensibilità ed anticorpi anti nucleo (ANA) positivi, in terapia con prednisone 12,5mg e idrossiclorochina 400mg. Proteinuria ripetutamente <450mg/die. Nel Novembre 2012, dopo l'associazione di azatioprina 100mg/die e la riduzione dello steroide a 5mg/die, comparsa di ascite ed edemi declivi.
All'ingresso presentava ascite ed edemi colonnari, peso aumentato di 8kg in un mese. Normofunzione renale con sindrome sodio-ritentiva, ipoprotidemia 3,4g/dL con ipoalbuminemia di 1,7g/dL, CA-125 2200U/L. La proteinuria si è sempre mantenuta al di sotto di ½ g/die. La funzione epatica è sempre stata normale. L’analisi del liquido ascitico (trasudato con citologia nella norma), l’ecografia transvaginale, l’ecografia e la TC addominali ci hanno permesso di escludere neoplasie. Abbiamo pertanto concluso con la diagnosi di enteropatia lupica protidodisperdente (Rheumatol Int. 2011 Aug;31(8):995-1001. Epub 2011 Feb 23. Lupus protein-losing enteropathy (LUPLE): a systematic review. Al-Mogairen SM).
La dieta iposodica con restrizione idrica e quella diuretica hanno corretto l'eccesso idro-salino (Figura1). La terapia steroidea (tre boli di metilprednisolone 1g seguiti da prednisone 1mg/kg/die) si è associata, come segnalato in letteratura, ad un rapido aumento della protidemia e dell'albuminemia entro 2 settimane (4,9 e 2,5g/dL), a 5 settimane (6.6 e 3,9 mg/dl) (Figura 2) (Lupus. 2012 Apr;21(4):445-8. Epub 2011 Oct 13. Protein-losing enteropathy as initial manifestation of systemic lupus erythematosus. Carneiro FO, Sampaio LR, Brandão LA, Braga LL, Rocha FA).
La LUPLE è descritta come coinvolgimento d'organo nel 3% circa dei pazienti affetti da LES. La diagnosi di LUPLE può essere confermata dalla scintigrafia con albumina marcata con Tc-99 e va distinta da altre enteropatie protidodisperdenti, secondarie ad ostruzione linfatica, che invece possono presentare alterazioni della conta linfocitaria, normo o ipocolesterolemia ed ovviamente linfangectasia alla biopsia intestinale. A differenza di quanto segnalato in letteratura, la nostra paziente ha risposto rapidamente allo steroide, mentre è risultata resistente all'azatioprina: sono riportate remissioni anche con altri immunosoppressori.
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