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Trapianto

PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA IN UN TRAPIANTATO DI RENE

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Razionale

La porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) è una malattia immunomediata acquisita da adulti e bambini, caratterizzata da diminuzione transitoria o persistente della conta piastrinica e, a seconda del grado di trombocitopenia, aumento del rischio di sanguinamento. È una malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi che causano la prematura distruzione delle piastrine e inibiscono la produzione di megacariociti.

Casistica e Metodi

Paziente maschio di 22 anni, portatore di trapianto renale, affetto da Sindrome di Caroli e mutazione del fattore V di Leiden, che giungeva alla nostra attenzione per improvvisa piastrinopenia di ndd. Il paziente veniva trattato in un primo momento con terapia di supporto, ovvero trasfusioni di plasma e piastrine e acido tranexamico. Tuttavia, per la persistenza di grave piastrinopenia, per il riscontro di indici di emolisi positivi e per la presenza di anticorpi anti-piastrine, il paziente veniva sottoposto a terapia steroidea e trattamento aferetico, seguito da Ig VENA (4 g/kg  suddiviso in 5  gg)   ottenendo solo un rialzo transitorio delle piastrine.

Alla luce della mancata risposta alla terapia steroidea, al trattamento aferetico e all’infusione di immunoglobuline e data l’impossibilità di eseguire un intervento di splenectomia a causa delle critiche condizioni cliniche generali, si decideva di iniziare terapia infusionale con anticorpo monoclonale anti-CD20. Nei giorni seguenti si riscontrava un progressivo rialzo delle piastrine.

Risultati

Conclusioni

Vi sono pochi dati certi nelle terapie alternative della PTI refrattaria, che rappresenta poco più del 10% di tutti i casi di PTI. Un approccio terapeutico più efficace sarà possibile forse quando la storia naturale della PTI sarà meglio conosciuta e quando saranno disponibili i risultati di studi clinici ampi e randomizzati.

Il rituximab rappresenta una valida alternativa per i pazienti che non possono essere sottoposti a splenectomia al fine di ottenere una risposta terapeutica più duratura rispetto agli altri approcci farmacologici.

L. Argentiero, M. Martino, A. Schena, M. Rossini, A. Di Franco, A. Mitrotti, AM. Di Palma, L. Gesualdo
(Divisione di Nefrologia, Dialisi e Trapianto, Università di Bari "Aldo Moro". Azienda Ospedaliero- Universitaria Policlinico, Bari, Italy)
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Per assistenza contattare: Lucia Piumetto, Tesi S.p.A.
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