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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

GN membranoproliferativa in corso di quadro clinico e laboratoristico tipici per crioglobulinemia non HCV correlata, in assenza di precipitazione in vitro di crioglobuline: è compatibile con diagnosi di crioglobulinemia?

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Razionale

La crioglobulinemia mista essenziale è una vasculite idiopatica caratterizzata dalla deposizione di crioglobuline circolanti contenenti IgG policlonali e un fattore reumatoide IgM monoclonale diretto contro le IgG. Nella stragrande maggioranza dei casi è correlata all'infezione da HCV, ma altre volte è associata ad altre patologie. La GN membranoproliferativa e mesangioproliferativa sono i pattern istologici più comuni, dovuti alla precipitazione intraglomerulare delle crioglobuline circolanti. Non sempre si riesce ad ottenere in vitro una precipitazione evidente delle crioglobuline.

Casistica e Metodi

Donna caucasica di 57 anni con Tiroidite di Hashimoto. Da mesi presenta edemi, artralgie, disestesie agli arti, fugaci pousses petecchiali alle gambe, dolori addominali aspecifici, febbre fino a 38°C, peggiorati durante l'inverno. Da 2 mesi comparsa di insufficienza renale (creat.1.79mg/dl) e proteinuria nefrosica ingravescenti (albuminemia 2.5g/dl, proteinuria >4g/die). Versamento pericardico e pleurico. Componente monoclonale sierica IgMK e Reumatest elevato in crescita, C4 persistentemente consumato, HCV, crioglobuline e  autoimmunità (ANA, antifosfolpidi, ANCA) negativi.

 

Risultati

Per andamento rapidamente progressivo (creat.4.4mg/dl) esegue 3 boli di metilprednisolone da 1 g/die e quindi prednisone 1 mg/kg/die per os. Subito dopo miglioramento fugace della sintomatologia, scomparsa della febbre, miglioramento della creatininemia. Poco dopo ripeggioramento clinico: esegue 4 sedute di plasmaexchange, con ottima risposta clinica, normalizzazione funzionale renale (creat.0.9mg/dl), remissione parziale della sindrome nefrosica, benessere soggettivo.

Alla biopsia renale quadro di GN membranoproliferativa con depositi di C3, IgM e IgG sottoendoteliali, infiltrati monocitari e macrofagici. Alla biopsia osteomidollare non segni di patologia linfoproliferativa conclamata: diagnosi di MGUS. Non recettori plasmacellulari CD20. Inizia terapia con ciclofosfamide 1.5 mg/kg/die per os.

Conclusioni

In accordo con le poche segnalazioni della letteratura, riteniamo che, nonostante l’assenza di precipitazione in vitro delle crioglobuline, per le caratteristiche cliniche e laboratoristiche tipiche e l'istologia renale, sia possibile fare diagnosi di GN membranoproliferativa in corso di crioglobulinemia nonHCV correlata.

La plasmaexchange in questi casi è efficace, in attesa dell'effetto dell'immunosoppressione farmacologica.

Angelo Rigotti, Davide Cerretani, Paola De Giovanni, Marta Flachi, Daniela Grimaldi, Marcello Montevecchi, Maria Rita Moschella, *Evandro Nigrisoli, **Paola Preda
(UOC Nefrologia e Dialisi Rimini - AUSL della Romagna; *UOC Anatomia e Istologia Patologica Cesena - AUSL della Romagna; **Anatomia Patologica Policlinico Sant'Orsola-Malpighi - Bologna)
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