Recentemente è stato documentato che varianti genomiche del CFH ( fattore regolatore attivazione della via alterna, la cui mutazione è responsabile di circa la metà dei casi di sindrome emolitica uremica (aHUS/TMA)) correlano con l’insorgenza di LES (1). Sulla base di questo riscontro, come per altre forme iniziate da uno stimolo attivatore la via classica del complemento (ad esempio la glomerulonefrite post infettiva), si è ipotizzato che dopo un trigger iniziale di attivazione da immunocomplessi vi sia un sottogruppo di LN in cui è dominante la persistente attivazione della via alterna.
Scopo di questo studio era definire se in corso di LN era possibile identificare un sottogruppo di pazienti che dimostrassero ridotto C3 sierico persistente.
Sono stati analizzati retrospettivamentei tutti i pazienti con diagnosi istologica di LN presso il nostro centro dal 1995 ad oggi. I pazienti sono stati classificati secondo 4 gruppi alla presentazione: ridotto C3, ridotto C3-C4, ridotto C4, complemento normale.
Sono stati identificati 50 pazienti con LN documentata istologicamente. 39/50 presentavano ripetuti dosaggi del complemento sierico prima del trattamento. 13/39 (33%), 17/39 (43%), 0/39 (0%) e 9/39 (23%) erano rispettivamente nei gruppi <C3, <C3-C4,<C4 e C3-C4 normali.Nessuna differenza significativa è stata identificata fra i tre gruppi in termini di proteinuria 24h, creatininemia, SLEDAI score, emolisi sistemica, classe di LN.
Fra i pazienti con LN è presente un sottogruppo che ha una preferenziale attivazione per la via alterna. Tale dato non è mai stato precedentemente descritto e potrebbe documentare quei pazienti dove è presente una alterata regolazione della via alterna a predisporre per l'insorgenza di danno renale. Forse a causa della bassa numerosità nel gruppo con <C3 non si documentano significative differenze, seppur sia presente un trend ad un peggior outcome, testimoniato anche dai valori di creatininemia più elevati all’ultimo controllo (ai limiti della significatività statistica).
