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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

UN MODELLO PER LA PREVISIONE DELLA PROGRESSIONE DI NEFRITE IDIOPATICA A DEPOSITI IGA NEI PAZIENTI GIOVANI: ANALISI DELLO STUDIO VALIGA

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Razionale

Lo studio collaborativo multicentrico europeo VALIGA, effettuato su 1147 pazienti affetti da nefrite idiopatica a depositi IgA (IgAN) ha validato il valore predittivo di lesioni osservate alla biopsia renale (ipercellularità mesangiale-M-, proliferazione endocapilllare-E-, glomerulosclerosi segmentale-S-, atrofia tubulare/fibrosi interstiziale-T-, acronimo MEST) sull’esito a lungo termine, indipendentemente dai dati clinici alla biopsia renale o durante il follow-up.

Scopo di questo studio è stato di identificare in un sottogruppo di giovani arruolati in VALIGA, un modello combinato di fattori di rischio clinici ed anatomo-patologici di progressione con perdita di funzione renale o sviluppo di proteinuria elevata.

Casistica e Metodi

Nella casistica erano compresi 261 bambini e giovani di età <23 anni (mediana 15.6, IQR 11.7-19.1). Abbiamo adottato modelli di alberi di regressione-classificazione per identificare sottogruppi di pazienti sulla base dei seguenti esiti finali: a) 15 anni di sopravvivenza all’end-point combinato (riduzione del 50% del filtrato glomerulare stimato, eGFR, o ESRD) e b) proteinuria media durante il follow-up. Le differenze sono state valutate rispettivamente con analisi di Cox o regressione lineare.

Risultati

La Figura1A mostra che i soggetti giovani con IgAN a maggiore rischio di evento combinato erano quelli con ipercellularità mesangiale (gruppo High-Risk; sopravvivenza =46.8%, p<0.001 vs. gruppo Low-Risk), seguiti dai casi con proteinuria ≥0.4 g/die/1.73m2 e eGFR <90 ml/min/1.73m2 in assenza di lesioni proliferative mesangiali (gruppo Medium-Risk, sopravvivenza=56.5%, p=0.009 vs Low-Risk) e pazienti con proteinuria <0.4 g/die/1.73m2 e eGFR >90 ml/min/1.73m2 (gruppo Low-Risk, sopravvivenza=90.3%).

Inoltre i casi che nel follow-up avevano persistenza di proteinuria elevate erano positivi per ipercellularità mesangiale alla biopsia renale (p<0.0001) o con eGFR <90 ml/min/1.73m2 (p=0.0007 Figura1B).

Conclusioni

In conclusione, ipercellularità mesangiale, proteinuria alla biopsia renale ≥0.4 g/die/1.73m2 con funzione renale <90 ml/min/1.73m2 rappresentano i principali fattori predittivi per la progressione della IgAN nei giovani. La combinazione di dati clinici ed anatomo-patologici può fornire fattori di rischio utili per guidare le scelte terapeutiche.

Lofaro D, Camilla R, Coppo R, Bellur S, Troyanov S, Cattran D, Roberts I, Cook T, Feehally J, Peruzzi L, Amore A, Papalia T, Mazzucco G, Giannakakis K, Berg U, Soderberg M, Mizerska-Wasiak M, Gesualdo L, Di Palma AM, Emma F, Fuiano L, Ferrario F, Cancarini G, Ravera S, Tardanico R, Pani A, Asunis AM, Angioi A, Piras L, Beltrame G, Rollino C, Feriozzi S, Polci R, Colla L, Moggia E, Fortunato M, Seriello I, Locatelli F, Del Vecchio L, Casartelli D, Magistroni R, Cappelli G, Furci L, D’Amico M, Maggio M, Giacchino F, Salvadori M, Cirami L, Bertone E, Menè P, Stoppacciaro A, Lupo A, Bernich P, Cusinato S, Benozzi L, Tesar V, Maixnerova D, Lundberg S, Praga M, Polci R, Durlik M, Ballarin J, Caliskan Y, Kilicaslan I, Wetzels JFM, Carvalho F, Wiecek A, Ots-Rosenberg M, Topaloglu R, Bilginer Y, Stangou M, Goumenos D, Galesic K, Geddes C, Siamopoulos K, Fellstrom B, Kloster Smerud H, Egido J, Floege J, van Kooten C, Boria Grinyo JM, Honsova E, Sundelin B, Gutiérrez E, Barratt J, Perkowska-Ptasinska A, Arce Terroba J, Ozluk Y, Steenberger E, da Costa Ferreira AC, Riispere Z, Orhan D, Kipgen D, Galesic Ljubanovic D, Cannata Ortiz P, Groene HJ, Stoppacciaro A, Bajema I, Bruijn J, Fulladosa Oliveras X, Maldyk J, Ioachim E
(A nome del Gruppo collaborativo ERA-EDTA VALIGA)
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