Lo spettro delle sindromi cliniche IgG4-correlate è in continua espansione ed estremamente pleomorfo, comprendendo la fibrosi retroperitoneale (FR), una sindrome reno-polmonare (SRP), forme di nefrite tubulo-interstiziale (NTI) e di glomerulonefriti membranosa (GNM) e masse renali simil-neoplastiche (MR).
E’ stata eseguita la determinazione delle IgG4 sieriche in tutti i pazienti afferenti al nostro Reparto negli ultimi 2 anni nei quali era stata diagnosticata una di queste forme (n=16 pazienti con FR; n=1 paziente con SRP, n=9 pazienti con NTI, n=30 pazienti con GNM, n=1 paziente con MR), mentre la ricerca immunoistochimica degli infiltrati plasmacellulari IgG4 tipici della sindrome IgG4-correlata su tessuto renale è stata eseguita in tutti i pazienti con diagnosi di NTI (n =9) e GNM (n = 30).
Livelli sierici elevati di IgG4 sono stati riscontati in: 2/16 (12.5%) casi di FR; 1 caso di SRP; 1 caso di MR. Livelli sierici elevati e positività immunoistochimica sono stati riscontrati in 1/9 (11%) casi di NTI; 3/30 (10%) casi di GNM. Nei casi di GNM è stata ricercata anche la presenza di anticorpi anti PLA2R. I quadri clinici piu’ complessi sono risultati le sindromi reno-polmonari e le forme caratterizzate da masse renali, che mimano rispettivamente le vasculiti sistemiche e patologie tumorali e sono caratterizzate da una buona risposta alla terapia steroidea.
La nostra esperienza conferma che le patologie IgG4-correlate rappresentano una entità clinica non infrequente in ambito nefrologico, che richiede di essere considerata nella diagnostica differenziale di vari quadri clinici con rilevanti implicanze terapeutiche.
