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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

EMATURIA E COLICA RENALE: PENSARE ANCHE ALLA NUTCRACKER SYNDROME

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Razionale

La sindrome di Nutcracker rappresenta una rara causa di micro o macroematuria, accompagnata o meno da dolore lombare. E' causata dalla compressione dell’arteria renale sinistra tra arteria mesenterica superiore e aorta (Nutcracker anteriore) oppure tra aorta e colonna vertebrale (Nutcracker posteriore); ciò determina ipertensione venosa e di conseguenza un'anomala comunicazione tra plesso venoso peritubulare e dotti collettori a livello  midollare, con passaggio di sangue nelle vie urinarie.

Casistica e Metodi

E’ stata effettuata una revisione della nostra casistica di Nutcracker che comprende 10 pazienti con un’analisi descrittiva su caratteristiche biologiche, presentazione clinica, indagini diagnostiche ed eventuali provvedimenti terapeutici.

Risultati

L’ 80% (8/10) dei pazienti è di sesso femminile e l’ età media alla diagnosi è 36.8±17.6 anni. Nell’80% dei casi la sindrome ha presentato manifestazione clinica mentre il 2 casi è stata un riscontro  occasionale attraverso indagini strumentali eseguite per altre cause. Ematuria era presente nell’ 80% dei casi, di cui il 62.5% (5/8) macroematuria e il 37.5% (3/8) microematuria. Proteinuria era presente in 3 casi, 2 di entità modesta (20-25 mg/dL) uno superiore al grammo/die e intermittente. La sindrome risultava sintomatica nel 60% dei casi con lombalgia sinistra o franca sintomatologia colica. Diagnosi è stata fatta, attraverso TAC nel 70% dei casi, Ecodoppler nel 20% e in un caso attraverso RMN. Tra le due varianti descritte, il 40% era posteriore (Fig 1A) e il 60% anteriore (Fig 1B). In tutti i casi non veniva data indicazione chirurgica né avviato alcun provvedimento terapeutico.

Conclusioni

La sindrome di Nutcracker rappresenta una rara causa di ematuria e di dolore lombalgia e va posta in diagnosi differenziale con le altre cause urologiche o nefrologiche di ematuria, in particolar modo se “capricciosa” e accompagnata da dolore lombare. La diagnosi risulta semplice attraverso le attuali tecniche di imaging e nella maggior parte dei casi non richiede alcun provvedimento terapeutico.

Airoldi A(1), Guglielmetti G(1), Michelone C(1), Guzzardi G(2), Stratta P(1)
((1) SCDU Nefrologia e Trapianto renale, Università degli Studi del Piemonte Orientale A. Avogadro, (2) SCDU Radiodiagnostica e Interventistica, Università degli Studi del Piemonte Orientale A. Avogadro, A.O.U. Maggiore della Carità, Novara)
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