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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

NON TUTTE LE MALATTIE A LESIONI MINIME HANNO UN QUADRO NEGATIVO ALL’IMMUNOFLUORESCENZA.

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Razionale

La Glomerulopatia a Lesioni Minime (LM) è definita dall’assenza di alterazioni glomerulari alla microscopia ottica, unita all’evidenza ultrastrutturale di fusione dei processi pedicillari. L’immunofluorescenza (IF) è tipicamente negativa; tuttavia, nel 1981, in un caso è stata osservata la deposizione lineare di IgG lungo la Membrana Basale Glomerulare (MBG).

Casistica e Metodi

Riportiamo un altro caso di LM associato a deposizione lineare parietale di immunoglobuline all’IF.

Risultati

Un uomo di 57 anni è giunto alla nostra attenzione per sindrome nefrosica, associata a proteinuria considerevole (>40 g/die). Altri esami di laboratorio hanno dimostrato normale funzione renale e lievi picchi monoclonali in regione beta e gamma all’elettroforesi, con immunofissazione sierica e urinaria negativa e rapporto kappa/lambda nei limiti. Il sedimento urinario risultava positivo per lipiduria e cristalluria granulo-lipidica. La biopsia renale rivelava morfologia e ultrastruttura suggestive di LM, ma una IF positiva per deposizione lineare diffusa di IgG e lambda a livello parietale dei glomeruli e negativa per IgA, IgM, kappa, C3, C4, C1q e fibrinogeno. Visto questo quadro, è stata eseguita ricerca per anticorpi anti-GBM, risultata negativa. Il paziente è stato poi trattato con prednisone 0.5 mg/Kg e in un mese si è osservata remissione completa della sindrome nefrosica.

Conclusioni

Il pattern IF in questo caso ha messo in discussione la diagnosi di LM. L’assenza di depositi elettron-densi all’ultrastruttura ha escluso che tale positività riflettesse la deposizione di immunocomplessi. Questo dato poteva quindi riferirsi o alla presenza di un anticorpo IgG diretto contro la MBG (come nella sindrome di Goodpasture), oppure ad una malattia da deposito di immunoglobuline monoclonali. L’assenza di un deterioramento della funzione renale, nonché di alterazioni morfologiche e la negatività per la ricerca degli anticorpi anti-MBG hanno escluso queste ipotesi. Vista la rapida remissione della sindrome nefrosica dopo l’inizio della terapia steroidea, possiamo ragionevolmente concludere per una LM con deposito lineare atipico di IgG-lambda.

Claudio Angelini, Francesco Reggiani, Manuel Podestà, David Cucchiari, Raimondo Boeri, Salvatore Badalamenti
(U.O. Medicina Generale e Nefrologia - Humanitas Clinical and Research Center - Rozzano (Mi))
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