La malattia IgG4-correlata è una patologia di recente identificazione, a possibile coinvolgimento sistemico, caratterizzata istologicamente da ricco infiltrato linfoplasmocitario, abbondanti plasmacellule IgG4-positive e fibrosi cosiddetta "storiforme".
Nel presente lavoro descriviamo 3 pazienti con interessamento renale, il trattamento utilizzato e la loro evoluzione clinica.
Tre pazienti maschi (65, 70, 74 anni) con storia di ipertensione arteriosa sono stati ricoverati per insufficienza renale evolutiva sovrapposta a insufficienza renale cronica e sottoposti a biopsia renale.
Un paziente presentava uropatia ostruttiva, uno era stato trattato con steroidi per scialoadenosi a tipo Sjogren, il terzo era stato recentemente mononefrectomizzato per pielonefrite xantogranulomatosa.
Gli esami di laboratorio mostravano ipo-C3, iper-IgG4, anomalie orinarie modeste.
La diagnosi clinico-istologica è stata (Clin. Exp. Nephrol 2011): nefrite tubulo-interstiziale IgG4-correlata possibile (plasmacellule IgG4-positive interstiziali <10/HPF) in 1 paziente, certa (plasmacellule IgG4-positive interstiziali >10/HPF) in 2 pazienti.
Il primo paziente è stato trattato con steroidi ev/per os a scalare per 3 mesi.
Gli altri due pazienti sono stati trattati con steroidi ev/per os a scalare + 2 boli di ciclofosfamide 500 mg ev (1° e 15° giorno) + 4 somministrazioni settimanali di rituximab 200/375 mg/mq, seguiti da ulteriori 2 somministrazioni mensili.
In tutti e tre i pazienti si è ottenuto un netto miglioramento funzionale renale (creatinina 1.7 mg/dl, 2.4 mg/dl e 3.6 mg/dl, rispettivamente), del complemento, delle immunoglobuline e del reperto urinario.
La terapia di prima linea della nefrite IgG4-correlata è rappresentata dagli steroidi.
Tuttavia, in casi particolarmente aggressivi un trattamento mirato a depletare massivamente la linea B cellulare e la relativa produzione anticorpale potenzialmente responsabile del danno tessutale, oltre che a contenere il processo infiammatorio-fibrotico, ha consentito di ottenere ottimi risultati a medio termine in assenza di severi effetti collaterali.
