Le complicanze metaboliche degli interventi di diversione urinaria nel tratto intestinale sono note, ma infrequentemente assumono gravità clinica. Riportiamo di una severa iperammoniemia e acidosi ipercloremica correlabile alla diversione urinaria, affrontando la complessa alterazione acido-base con il metodo (rielaborato) della differenza anioni-cationi.
Paziente 73enne, con complessa malformazione (agenesia delle branche ileo- ed ischiopubiche, estrofia vescicale, corretta mediante uretero-sigmoidoscopia in età pediatrica) e anamnesi di insufficienza renale cronica (creatininemia 1,7 mg/dl). Non epatopatie note.
Veniva ricoverata per decadimento cognitivo ed organico, sfociante in stato di coma, con insufficienza respiratoria acuta. Rilievi laboratoristici: iperammoniemia (264 μMol/l), pH 7,12, bicarbonatemia 3,9 mMol/l, BE - 24,9 mMol/l, creatininemia 2,2 mg/dl. TC encefalica ed EEG negativi per lesioni anatomiche.
L'iperammoniemia e l'acidosi ipercloremica sono correlabili alla diversione urinaria. L'intestino è formato da blocchi alternati caratterizzati, ciascuno, da un pH luminale, che a livello ileo-colico è alcalino. La presenza di urina acida nel sigma stimola la mucosa a secernere sali di bicarbonato per raggiungere un pH di 7-8 unità (esistenza di antiporto specifico cloro/bicarbonato). In letteratura è segnalato che, anche in presenza di normale funzionamento epatico, vi è iperammoniemia da iperriassorbimento intestinale (trasportatori cationici).
I parametri vitali sono stati stabilizzati e l'acidosi corretta (bicarbonato di sodio), l'iperammoniemia è stata trattata mediante rifaximina per via enterale. Seguiva completo recupero del sensorio.
Il nostro approccio al metabolismo acido-base è un'estensione del Base- Excess, attribuendo al rene la gestione degli H+/OH- non metabolizzabili (NA/NB), al metabolismo intermedio gli idrogenioni/idrossilioni metabolizzabili (MA/MB), ai polmoni gli H+ carbonici (CA). Dapprima la paziente presentava un'acidosi mista: non metabolizzabile/ipercloremica e metabolizzabile , l'una legata all'ureterosigmoidostomia, l'altra all'epatopatia. Il ripristino metabolico normalizzava gli acidi metabolizzabili a piccolo peso molecolare. Alla dimissione il quadro acido-base, tuttavia, rilevava un BE non troppo negativo: una MA alcalosi (ipoalbuminemica) nascondeva parzialmente l'acidosi ipercloremica da ureterosigmoidostomia.
