INTRODUZIONE

La febbre bottonosa  è una malattia infettiva causata da Rickettsia conorii, trasmessa all’uomo dalla puntura della zecca del cane (Rhipicephalussanguineus), caratterizzata da febbre, eruzione maculo-papulosa diffusa e presenza di una caratteristica escara, “tachenoire”, nella sede dell’inoculazione.

La Rickettsia conorii appartiene al genere Rickettsiae, morfologicamente rappresentata da piccoli cocco-bacilli gram-negativi dotati di peculiare parassitismo intracellulare, spiccato tropismo per le cellule endoteliali dei piccoli vasi (causa di vasculite e lesioni trombotiche) e necessità di un vettore (artropode) per la trasmissione all’uomo (figura 1).

La Febbre bottonosa è diffusa in Europa e Africa, nel bacino del Mediterraneo; Asia Pakistan, India, (Armenia, Siberia, Asia centrale: R. sibirica); Australia (Febbre del Queesland: R. australis).

In Italia si registrano attualmente circa 1000 casi all’anno (concentrati soprattutto in Sicilia, Sardegna, Calabria, Lazio, Liguria) ad andamento stagionale (fine estate).

La patologia, dopo una Incubazione di 5-7 giorni, si manifesta con febbre elevata, cefalea, artro-mialgie, compromissione delle condizioni generali, iniezione congiuntivale; nel  ≥50% dei casi è presente la “tache noire ” (escara nerastra, Ǿ5-20 mm, nel punto di inoculo della zecca).

In 3°-5°giornata di malattia compare un esantema maculo-papuloso lenticolare con interessamento del volto, tronco, arti, palmo delle mani e pianta dei piedi e costante tendenza verso la componente petecchiale (vasculite) (Brouqui P.2004 [1]).

La rickettsiosi ha un decorso generalmente benigno tranne le forme più gravi (10% dei casi) in cui si può  verificare un interessamento multiorgano con turbe neurologiche, insufficienza renale acuta e shock (Colomba C. 2014 [2] (full text)).

Le siero-diagnosi basate sull’aumento del titolo anticorpale, sebbene specifiche, non si positivizzano che dopo 10-15 gg dall’esordio clinico della malattia, pertanto non sono utili nella prima fase, laddove le forme gravi e fulminanti vanno diagnosticate rapidamente basandosi sui rilievi clinici e trattate con terapia antibiotica specifica (Demesteer. 2010 [3]).

La diagnosi eziologica presuntiva può essere posta in base ad un punteggio ricavato dalla tabella d Raoult , secondo dei criteri diagnostici a punteggio: un punteggio> 25 è presuntivo di Febbre Bottonosa mediterranea (figura 2).

CASO CLINICO

Paziente (M; 79aa) con storia anamnestica di cardiopatia ischemica, giunto al PS della nostra Struttura in condizioni cliniche scadute, sensorio obnubilato, apparentemente disidratato, con quadro clinico-laboratoristico di febbre (39°C) associata a esantema maculo papuloso diffuso e IRA oligoanurica.

Esame Obiettivo: PA: 100/60 mmHg; FC: 80b/min; E.O.T: Fini rantoli medio basali bilateralmente.

Il riscontro di una caratteristica escara ”Tache-noire” all’avambraccio dx e il dato anamnestico di convivenza domiciliare con cani pongono il sospetto di Febbre Bottonosa da Rickettsia conorii (diagnosi presuntiva con punteggio>25 secondo Raoult) (figura 3,4).

Gli esami ematochimici, al momento del ricovero, mostrano: Azotemia: 208 mg/dl; Creatininemia: 9,1 mg/dl;K: 4,9 mEq/L; GB: 7840 k/uL; Hb: 11,4 g/dl; PLT: 96.000 k/uL; CPK: 687 U/L; LDH:776 U/L; Mioglobina: 1072 ng/ml; TroponinaT: 0.07pg/ml; Bilirubina tot:1,88 mg/dl (Bil.Ind: 1,60 mg/dl)GOT: 58U/L; GPT: 40 U/L; D-Dimeri: 1228 ng/ml; altri parametri di coagulazione nei limiti della norma.

Gli esami strumentali RX torace, Ecografia addome, ECG non evidenziano elementi patologici. La TC cerebrale esclude alterazioni densitometriche del tessuto nervoso encefalico a significato ictale-acuto, evidenziando segni di sofferenza ipossica sottocorticale cronica con esiti lacunare post-ischemico a sede nucleo-capsulare sin. Gli esami ematochimici di approfondimento mostrano: complesso TORCH negativo, Widal-Wright negativa, CMV-DNA negativo, EBV-DNA negativo, Ab anti treponema Pallidum non reattivo.

Il paziente pratica prelievo per Reazione di Weil -Felix (inoltrato presso altra Struttura) ed intraprende terapia mirata con Ciprofloxacina (200 mg x 2/die e.v. x 10 gg) e Doxiciclina (100 mg x 2/die per os x 20 gg).

In seconda giornata visto un peggioramento del quadro clinico, con subentrante shock settico e persistenza dell’oligoanuria, si procede ad infusione continua di noradrenalina (0.02 mcg/kg/min) e si inizia trattamento con CVVHDF, previo posizionamento di CVC in vena giugulare int dx, impostando i seguenti parametri: Qb: 150 ml/min; Qd: 500 ml/h; UF/h: 50 ml/h ; Reifusione: 500 ml/h). Tale procedura è  protratta per tre giorni consecutivi, sospesa successivamente per la ripresa della diuresi.

Durante la degenza si osserva un progressivo miglioramento delle condizioni cliniche, apiressia dopo 3 gg,  scomparsa dell’esantema dopo 10 gg, remissione della sintomatologia neurologica, diuresi valida e normalizzazione dei parametri di funzionalità renale (Azotemia: 42 mg/dl; Creat: 1,2 mg/dl).

L’esito del prelievo ematochimico per Reazione di Weil-Felix è giunto soltanto alla risoluzione del quadro clinico ed è risultato negativo, ma il paziente ormai era già stato dimesso in ottime condizioni cliniche.

CONCLUSIONI

Il caso clinico descritto avvalora l’importanza del rilievo clinico e della  necessità di un intervento terapeutico tempestivo per la risoluzione brillante di patologie infettive come  la rickettiosi, talvolte gravate da complicanze potenzialmente fatali.