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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

Ipertensione arteriosa renovascolare da stenosi dell'arteria renale sinistra come prima manifestazione clinica di leiomiosarcoma primitivo dell'aorta addominale.

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Razionale

La patologia infiammatoria dell'aorta addominale può essere responsabile di malattia renovascolare da stenosi delle arterie renali. Può essere sostenuta da patologia infiammatoria primitiva dell'aorta, da flogosi dei tessuti retroperitoneali e più raramente da neoplasie primitive del vaso (leiomiosarcoma, angiosarcoma).

Riportiamo il caso di un leiomiosarcoma primitivo dell'aorta addominale esordito come malattia reno-vascolare, misconosiuto, che ha portato al decesso la paziente per disseminazione metastatica diffusa.

Casistica e Metodi

Donna caucasica di 46 anni, familiarità per ipertensione, lieve dislipidemia, giunge alla nostra osservazione per severa ipertensione arteriosa. Viene inquadrata come ipertensione reno-vascolare: ecodoppler ed angioRm mostravano stenosi severa dell'arteria renale sinistra e marcata ateromasia dell'aorta addominale dalla giunzione toraco-addominale alla prima porzione delle arterie iliache, con porzioni prossimali e distali del vaso normali.

Risultati

Dopo 6 mesi si documentava progressione delle lesioni arteriosclerotiche. La TC-PET total-body mostrava un quadro di aortite, la paziente veniva trattata con terapia steroidea (prednisone 1 mg/kg/die per 3 mesi) con completa risoluzione del quadro alla TC-PET successiva. Erano però peggiorate le stenosi con reclutamento della mesenterica superiore. L'intervento programmato di by-pass aorto-bisiliaco veniva trasformato in intervento endovascolare di endoprotesi aortica con stent della mesenterica, per peggioramento delle condizioni cliniche generali, ostruzione completa dei vasi renali e necessità di emodialisi. Dopo l'intervento comparivano lesioni nodulari sottocutanee e muscolari da metastasi di sarcoma ad alto grado di replicazione. La TC-PET eseguita subito dopo mostrava numerosissime formazioni ovalari cutanee, sottocutanee, muscolari, splancniche, e lungo gli arti inferiori. La paziente è deceduta per emorragia digestiva massiva da perforazione di ulcera neoplastica del duodeno. All'autopsia erano presenti metastasi diffuse (retroperitoneo e reni, polmoni, organi splancnici, tessuti muscolari) da sarcoma a cellule fusate pleomorfe ad alto grado originato dalla parete dell'aorta addominale (leiomiosarcoma).

Conclusioni

La stenosi delle arterie renali da ateromasia "atipica" dell'aorta può far sospettare un'aortite primitiva, ma deve esclusa sempre l'etiopatogenesi neoplastica con una biopsia perivasale.

Rigotti A, De Giovanni P, Cerretani D, Flachi M, Grimaldi D, Montevecchi M, Moschella MR, Cavagna E*, Brisigotti M**, Ricci M**, Bartolomei M***
(UOC Nefrologia e Dialisi di Rimini - AUSL della Romagna, UOC Radiologia Medica di Rimini - AUSL della Romagna, ** UOC Anatomia e Istologia Patologica di Rimini AUSL della Romagna, ***UO Medicina Nucleare di Cesena - AUSL della Romagna)
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