La trombosi arteriolare è una delle possibili complicanze vascolari in corso di LES. Il meccanismo fisiopatologico non è ancora del tutto chiaro, ma potrebbe essere correlato alla disfunzione endoteliale secondaria al disordine immunitario, con conseguenze patologiche in altri organi coinvolti (Kao AH - 2003) [1]. Tra i possibili bersagli della trombosi, vi sono le arteriole renali ed intestinali.
Riportiamo di seguito il caso di una giovane donna di 22 anni, con storia di poliartrite sieronegativa, giunta alla nostra osservazione per proteinuria, insufficienza renale progressiva ed edemi declivi. All’ingresso in reparto le condizioni cliniche generali erano scadenti. I parametri all’ingresso mostravano: pressione arteriosa 170/100 mmHg, fc 84 bpm. La paziente riferiva dolore addominale e all’esame obiettivo l’addome inferiore era teso e dolente alla palpazione superficiale e profonda. Agli esami di laboratorio evidenziavano: anemia normocromica normocitica, GB 3.960 mm3, PLT 247.000, enzimi epatici e pancreatici nella norma, creatininemia 1,9 mg/dl, clearance della creatinina 45 ml/min, proteinuria 7,4 gr/24h, albuminemia 2,7 gr/dl. Altri esami: C3 53 mg/dl, C4 15 mg/dl; ANA 1:320 con pattern omogeneo, ENA-SCL70 30,1, nDNA 1-40. ANCA P e C negativi; LAC, anti Beta2-glicoproteina ed antiprotrombina nei limiti. IgG 1199 mg/dl; IgA 643 mg/dl; IgM 105 mg/dl. L’esecuzione di esami strumentali quali ecocardiogramma transtoracico, rx torace ed ecografia addome completo rivelavano la presenza rispettivamente di versamento pericardico, pleurico ed ascitico; ecograficamente, i reni appaiono di normali morfologia e dimensioni. In terza giornata, per comparsa di dolore addominale acuto, la paziente è stata sottoposta a TC addome che mostrava segni di ischemia intestinale. Considerata la probabile origine vasculitica delle lesioni intestinali e visto il quadro ematochimico compatibile con un sospetto di LES, la paziente iniziava terapia immunosoppressiva con corticosteroidi e dopo 2 giorni veniva sottoposta a biopsia renale che evidenziava un quadro di nefrite lupica classe IVs (activity index 18; chronicity index 2) con presenza di trombosi arteriolare. In seguito a tale diagnosi la paziente ha effettuato il protocollo terapeutico “EuroLupus” (6 cicli di Ciclofosfamide 500 mg, 1 bolo ogni 2 settimane per un totale di 3 gr). Dopo alcuni giorni si è assistito ad una immediata risoluzione del quadro addominale e ad un progressivo miglioramento della sindrome nefrosica, con scomparsa dei versamenti pleurici, pericardici e dell’ascite. Terminato il protocollo EuroLupus, la paziente inizia terapia con micofenolato mofetile. All’ultimo follow-up: clearance della creatinina 118 ml/min e proteinuria delle 24h 235 mg.
Anche se il dolore addominale è una manifestazione gastrointestinale che sis puà presentare con una certa frequenza in corso di LES (12-30%), l’enterite lupica è una rara complicanza del LES (5-8%) (Kwok SK - 2007) [2] e può coinvolgere qualunque parte del tratto gastrointestinale. Alla base di questa complicanza potrebbe esservi un’alterazione della funzione endoteliale secondaria ad un disordine autoimmune. A testimonianza dell’origine autoimmune del processo nel nostro caso, vi è la rapida risoluzione della fase acuta della malattia a seguito della terapia immunosoppressiva. La simultanea presenza di trombosi arteriolare renale ed ischemia intestinale ci ha portati a considerare una patogenesi comune. Il nostro caso enfatizza l’importanza della diagnosi precoce di vasculite intestinale in pazienti affetti da LES e la necessità di intraprendere tempestivamente la terapia immunosoppressiva. Buoni risultati sono stati ottenuti con l’associazione di steroidi e ciclofosfamide (Grimbacher B -1998) [3] (full text) ed alcuni casi di severe recidive di enterite lupica sono state trattate con successo con ciclofosfamide e rituximab.
[1] Kao AH, Sabatine JM, Manzi S et al. Update on vascular disease in systemic lupus erythematosus. Current opinion in rheumatology 2003 Sep;15(5):519-27
[2] Kwok SK, Seo SH, Ju JH et al. Lupus enteritis: clinical characteristics, risk factor for relapse and association with anti-endothelial cell antibody. Lupus 2007;16(10):803-9
[3] Grimbacher B, Huber M, von Kempis J et al. Successful treatment of gastrointestinal vasculitis due to systemic lupus erythematosus with intravenous pulse cyclophosphamide: a clinical case report and review of the literature. British journal of rheumatology 1998 Sep;37(9):1023-8 (full text)
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