La Glomerulopatia a Lesioni Minime (LM) è definita dall’assenza di alterazioni glomerulari alla microscopia ottica, unita all’evidenza ultrastrutturale di fusione dei processi pedicillari. L’immunofluorescenza (IF) è tipicamente negativa; tuttavia, nel 1981, in un caso è stata osservata la deposizione lineare di IgG lungo la Membrana Basale Glomerulare (MBG) (Jacquot C et al, Arch Intern Med 1981 [1]).
Riportiamo un altro caso di LM associato a deposizione lineare parietale di immunoglobuline all’IF.
Un uomo di 57 anni è giunto alla nostra attenzione per sindrome nefrosica, associata a proteinuria considerevole (>40 g/die). Altri esami di laboratorio hanno dimostrato normale funzione renale e lievi picchi monoclonali in regione beta e gamma all’elettroforesi, con immunofissazione sierica e urinaria negativa e rapporto kappa/lambda nei limiti. Il sedimento urinario risultava positivo per lipiduria e cristalluria granulo-lipidica. La biopsia renale rivelava morfologia (figura 1) e ultrastruttura (figura 2) suggestive di LM, ma una IF positiva per deposizione lineare diffusa di IgG e lambda a livello parietale dei glomeruli e negativa per IgA, IgM, kappa, C3, C4, C1q e fibrinogeno (figura 3). Visto questo quadro, è stata eseguita ricerca per anticorpi anti-GBM, risultata negativa. Il paziente è stato poi trattato con prednisone 0.5 mg/Kg e in un mese si è osservata remissione completa della sindrome nefrosica.
Il pattern IF in questo caso ha messo in discussione la diagnosi di MCD. L’assenza di depositi elettron-densi all’ultrastruttura ha escluso che tale positività riflettesse la deposizione di immunocomplessi. Questo dato poteva quindi riferirsi o alla presenza di un anticorpo IgG diretto contro uno specifico epitopo della MBG (come nella sindrome di Goodpasture), oppure ad una deposizione anticorpale diffusa nel contesto di una malattia da deposito di immunoglobuline monoclonali (Light and Heavy Chain Deposition Disease, LHCDD) (Ronco P et al - Clin J Am Soc Nephrol 2006 [2] (full text)).
Riguardo alla prima ipotesi, la negatività per la ricerca degli anticorpi anti-GBM, insieme alla normalità della funzione renale e l’assenza di coinvolgimento polmonare, ci ha permesso di escludere una nefropatia anti-GBM o una sindrome di Goodpasture.
Dall’altro lato, l’assenza di anomalie morfologiche quali la glomerulopatia sclerosante o l’ipercellularità, insieme alla mancata evidenza di coinvolgimento di qualsiasi altro organo, ha reso la diagnosi di LHCDD inverosimile.
Vista la rapida remissione indotta dal prednisone, possiamo quindi concludere che abbiamo osservato una deposizione lineare aspecifica di questi anticorpi nel contesto di una MCD. Quest’eventualità è già stata osservata in un caso nel 1981, nel quale la remissione fu raggiunta dopo l’introduzione di prednisone e agenti citotossici (Jacquot C et al, Arch Intern Med 1981 [1]). Sempre in questo caso, una seconda biopsia post-trattamento dimostrò la scomparsa della deposizione lineare di IgG. Considerando entrambi i casi, possiamo speculare che questi anticorpi rappresentino un dato incidentale nella biopsia in rari casi di MCD.
[1] Jacquot C, Radeau E, Nochy D et al. Nephrotic syndrome, linear glomerular IgG deposits, and minimal glomerular changes. Report of a case. Archives of internal medicine 1981 Apr;141(5):670-2
[2] Ronco P, Plaisier E, Mougenot B et al. Immunoglobulin light (heavy)-chain deposition disease: from molecular medicine to pathophysiology-driven therapy. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN 2006 Nov;1(6):1342-50 (full text)
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