Le cause di IRA a genesi ostruttiva associate a diatesi emorragica sono rare e dovute ad ostruzioni intrinseche (coaguli) o estrinseche (ematomi retroperitoneali) conseguenti a procedure diagnostiche, farmaci anticoagulanti,alterazioni ereditarie o acquisite della coagulazione, autoimmunità.
Presentiamo il caso di una donna di 57 anni giunta alla nostra attenzione per IRA da idroureteronefrosi bilaterale di ndd e sindrome emorragica con aspetti prevelenti di ematuria. In anamnesi connettivite autoimmune tipo Sicca Syndrome a basso grado di attivita infiammatoria. In data 24 gennaio 2014 la paziente veniva ricoverata per IRA (uremia 116 mg/dl, creatininemia 6,42 mg/dl, Hb 8,1 g/dl, elettroliti nella norma) da idronefrosi bilaterale ecograficamente riscontrata per dolore addominale e febbricola da 3 settimane, la settimana precedente la funzione renale risultava conservata. Si ossevava allungamento dell’aPTT (129,9 sec, ratio 4,11) con PT nella norma.Alla Tc addome vasto ematoma dei muscoli ileopsoas con compressione degli ureteri bilateralmente e coaguli calicopielici in recente sanguinamento.
A fronte di tale quadro, veniva dosato il fattore VIII della coagulazione nel sospetto di un deficit acquisito, poi confermato. Tale deficit veniva attribuito alla formazione di autoanticorpi contro la molecola, evento descrittto anche in associazione a malattie autoimmuni. In data 25 gennaio iniziava terapia con Prednisone 1 mg/Kg/die e Ciclofosfamide 2 mg/Kg/die, in associazione al supporto trasfusionale e al complesso di coagulazione anti-inibitore (FEIBA). Tali provvedimenti conducevano al controllo dell’emorragia e del quadro di IRA ostruttivo. Poichè le prove emogeniche persistevano alterate ed il titolo autoanticorpale elevato, veniva iniziata terapia con Rituximab che conduceva a completa remissione del quadro clinico.
Questo caso dimostra come un quadro di IRA ostruttiva possa celare una diagnosi rara di malattia ematologica. L’emofilia acquisita può manifestarsi in modo subdolo e rappresentare un’emergenza medica che necessita di una diagnosi rapida con la collaborazione di un team multidisciplinare di specialisti indispensabile in ogni Struttura Ospedaliera.
