Il danno renale acuto (AKI) alla diagnosi di Amiloidosi è infrequente e deriva da deposizione glomerulare delle fibrille amiloidogeniche, danno tubulo-interstiziale e, raramente, proliferazione extracapillare . L’amiloidosi epatica è una condizione rara (circa 5% dei casi ) . Noi descriviamo tre casi caratterizzati da AKI e colestasi intraepatica .
Nel 2010-2013 sette soggetti hanno avuto diagnosi di A ( 4 AAL, 2 AA, 1 non tipizzata) di cui tre con AKI . La diagnosi è stata confermata da immunofissazione sierica ed urinaria , dosaggio delle catene leggere libere sieriche in una paziente , istologia con colorazione rosso Congo su rene, fegato e midollo, immunoistochimica e ultrastruttura (Centro Amilodosi di Pavia) in una paziente, il quadro istologico è autoptico in un paziente.
I tre pazienti con AKI mostravano epatosplenomegalia, incremento di fosfatasi alcalina senza altre cause tossiche e/o ostruttive di colestasi intraepatica. In due pazienti la diagnosi è stata di AAL mediante la biopsia su rene (2) e su fegato (1) e tipizzazione immunoistochimica mentre nel terzo paziente la diagnosi è stata autoptica . Nel caso 1 e 3 era presente diabete mellito, nel caso 2 ittero ingravescente colestatico. Tutti ricevevano emodiafiltrazione, due terapia immunosoppressiva . La sopravvivenza dalla diagnosi e le altre caratteristiche sono riportate in Tab.1
La presenza di colestasi intraepatica ed AKI deve indurre il sospetto di Amiloidosi sistemica con una prognosi peggiore nei soggetti affetti. Non è noto quale reale significato assuma la contemporanea presenza di danno epatico e renale cioè se si tratti di uno stadio avanzato della malattia sistemica , se esprima una malattia più aggressiva o se si tratti di fibrille amiloidogeniche più tossiche e con spiccato tropismo verso fegato e rene. Per raggiungere un risultato terapeutico la diagnosi deve essere precoce e quindi deve essere posta maggiore atttenzione a questi quadri.
