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Malattie rare

Sindrome reno-polmonare in LES: attenzione agli imitatori

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Razionale

La sindrome reno-polmonare nasce come sinonimo di emorragia endoalveolare e glomerulonefrite rapidamente progressiva. E' causata più frequentemente da vasculiti ANCA associate, sindrome di Goodpasture e Lupus Eritematoso Sistemico (LES). Tuttavia parecchie condizioni mediche possono "imitarla" come l'associazione ALI(acute lung injury) ed AKI (acute kidney injury) in corso di sepsi o trauma, lo scompenso ventricolare acuto sinistro per malattia coronarica o valvolare ed infine il sovraccarico di volume.

Casistica e Metodi

Donna di 58 anni con diagnosi di LES dal '83; riscontro di positività per anticorpi anticardiolipina e lupus anti-coagulant (LAC) nel 94; all'ecocardiogramma prolasso mitralico con lieve insufficienza. Nel 2002 coinvolgimento renale con proteinuria nefrosica ed insufficienza renale. Al quadro istologico, Nefrite proliferativa diffusa con necrosi segmentaria. Segue il trattamento con boli steroidei e ciclofosfamide con recupero della funzione renale e riduzione della proteinuria. Nel 2013 si ricovera per dispnea associata ad emoftoe; la creatininemia è 2,9 mg/dl e il quadro radiologico associato a TC è compatibile con emorragia endoalveolare (fig.1). Si ipotizza riattivazione della malattia sistemica ma l'indagine ecocardiografica mette in evidenza estesa calcificazione della valvola mitralica con elevati gradienti transvalvolari da richiedere il trattamento urgente di sostituzione valvolare. 

Risultati

Esiste una stretta correlazione tra rene e polmone. Entrambi gli organi ricevono un alto volume circolante ematico al minuto ed entrambi possiedono una estesa rete capillare che comporta un rischio di danno durante insulti infiammatori in corso sia di sepsi o trauma che di malattie sistemiche autoimmuni. Non bisogna dimenticare anche la stretta correlazione che esiste tra polmone, rene e cuore come ad esempio nelle condizioni cliniche di disfunzione acuta del ventricolo sinistro ed edema polmonare.

Conclusioni

Nei pazienti con emorragia endoalveolare ed IRA è bene effettuare una approfondita diagnosi differenziale al fine di evitare trattamenti immunosoppressivi che oltre a risultare inefficaci, possono peggiorare la prognosi del paziente per l'aumentato rischio di complicanze infettive.

Visconti L(1), Ricciardi CA(1), Lacava V(1), Cernano V(1), Ferrara D(2), Amico L(2), Buemi M(1)
((1) UOC di Nefrologia e Dialisi, Dipartimento di Medicina Interna, Università di Messina (2) UOC di Nefrologia e Dialisi, Ospedali riuniti Villa Sofia Cervello, Palermo)
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