Si riporta un caso di amiloidosi da transtiretina (ATTR), caratterizzato da severa neuropatia periferica, grave cardiomiopatia restrittiva progressiva, frequente richiesta di ospedalizzazione, in cui l'avvio di UF peritoneale (UFP) e successiva DP sembrano aver ridotto drasticamente la necessità di ospedalizzazione.
Paziente (pz) di 76 aa, affetto da ATTR, con severe neuropatia periferica, ipotensione ortostatica, cardiomiopatia restrittiva evolutiva a progressiva resistenza a terapia diuretica convenzionale, IRC e grave compromissione condizioni generali. Presenti criteri eleggibilità per UF peritoneale (UFP) secondo best practice del Gruppo Studio DP: scompenso cardiaco avanzato stadio D, livello 4, profilo frequent flyer INTERMACS, IRC stadio 3-4, esaurimento opzioni terapeutiche cardiologiche convenzionali, non eleggibilità al trapianto cardiaco. Avviato a UFP domiciliare monoscambio con icodestrina e a tre mesi, per contrazione funzionale renale, trasferito a DP automatizzata.
Sei mesi antecedenti avvio UFP/DP vs sei mesi successivi: riduzione n. e durata ricoveri per cause cardiologiche e/o nefrologiche (64 giorni di ricovero pre vs 25 post; 4 ricoveri pre contro 1 ricovero post ; sostanziale stabilità clinica cardiologica in INTERMACS 6 e NYHA 3, stabile NTproBNP pur con peggioramento quadro neuropatia periferica, funzione sistolica sinistra e destra, funzionalità renale, per progressione amiloidosi. Nessun nuovo ricovero anche portando osservazione post a 12 mesi.
Determinata sul dialisato peritoneale del pz rimozione quotidiana di molecole del peso molecolare della pre-albumina pari a circa il 10% del circolante.
UFP/DP in contesto di cure congiunte cardio-nefrologiche secondo PDTA del nostro centro hanno ridotto frequenza e durata ricoveri in pz con ATTR avanzata. L’analisi del dialisato mostra iniziali evidenze riguardo la sottrazione di molecole potenzialmente amiloidogene.
