Le neoplasie rappresentano una delle complicanze della terapia immunosoppressiva. Riportiamo il caso di una donna di 56 anni, con sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (SMRKH), portatrice di trapianto di rene da cadavere.
All’età di 16 anni, in considerazione dell’amenorrea primaria, eseguiva esami strumentali che documentavano atresia vaginale, aplasia uterina, monorene pelvico sinistro, scoliosi, ormoni ovarici nella norma, cariotipo normale.
All’età di 23 anni la paziente si sottoponeva a ricostruzione di neovagina (tecnica Vecchietti). Successivamente, riscontro di calcolosi del giunto, ed intervento chirurgico di pielolitotomia trasversale con asportazione di calcolo di carbonato ed ossalato di calcio e primo riscontro di insufficienza renale (IR).
All’età di 50 anni, per IR terminale inizia trattamento dialitico peritoneale e a 53 anni trapianto di rene. La terapia immunosoppressiva includeva ciclosporina, steroide e acido micofenolico.
A 55 anni, per dolore pelvico persistente e macroematuria effettuava ecografia con evidenza di formazione vescicale vegetante. La biopsia mostrava carcinosarcoma (CS) ( vedi immagine). La TC di stadiazione non mostrava secondarismi. La paziente veniva sottoposta a cistectomia radicale, nefrectomia del rene nativo, confezionamento di ureteroileocutaneostomia, e linfadenectomia. La neoplasia era infiltrante a tutto spessore con immagini di angioinvasione. In considerazione del dato istologico e della prognosi severa, la scarsa risposta alla chemioterapia e le comorbidità non effettuava ulteriori trattamenti, ma veniva modificata la terapia immunosoppressiva sostituendo la ciclosporina con sirolimus e riducendo la posologia del micofenolato. La paziente a 12 mesi dall’intervento è libera da malattia e in pieno benessere, la funzione renale è normale ( creatininemia 1 mg/dl).
In conclusione questo è il primo caso descritto di CS vescicale in paziente affetta da SMRKH, ed il secondo in trapianto di rene. Il caso è eccezionale non solo perché è il primo descritto, ma considerata la prognosi severa, è singolare che la paziente sia sopravvissuta e sia libera da malattia nonostante l’iimmunosoppressione.
