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Malattie rare

Peritonite sclerosante incapsulante in un paziente con trapianto di rene

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Razionale

La peritonite sclerosante incapsulante (EPS) è una complicanza rara ma tra le più temibili del trattamento dialitico peritoneale. E’ una sindrome caratterizzata dalla formazione progressiva di tessuto fibrotico a livello peritoneale che porta all’incapsulamento dei visceri addominali sino all’ostruzione intestinale. Attualmente la maggior parte dei casi riportata in pazienti sottoposti a trapianto renale è in trattamento con inibitori delle calcineurine.

Casistica e Metodi

Paziente di 57 anni con insufficienza renale cronica in trattamento dialitico peritoneale dal 1999, dopo 10 anni  trapianto di rene. Terapia immunosoppressiva: ciclosporina, micofenolato e steroide, dopo 3 mesi shift a sirolimus per nefrotossicità da ciclosporina alla biopsia protocollare. Dopo 4 anni dal trapianto  comparsa di  nausea, senso di peso epigastrico, vomito, che condizionava un grave calo ponderale; agli esami ematochimici evidenza di anemia e peggioramento della funzione renale, all’ecografia addominale abbondante versamento ascitico. Per approfondimento  diagnostico la paziente veniva ricoverata presso la Chirurgia Generale del nostro Policlinico dove eseguiva TC addome, che mostrava  lesione solida di dubbia natura a contatto con il fegato, importante versamento ascitico, multiple calcificazioni delle pareti intestinali e dei foglietti peritoneali.  Nel sospetto di una lesione neoplastica si eseguiva laparoscopia esplorativa e biopsia.

Risultati

L’esame bioptico mostrava diffusa scleroialinosi, focali calcificazioni e area di steatonecrosi, con assenza di recettori per gli estrogeni. I dati clinici, strumentali ed anatomopatologici raccolti, supportati dall’anamnesi della paziente portavano alla diagnosi di EPS. La paziente veniva trattata con tamoxifene  alla dose di 10 mgx2, ma l’esordio drammatico ed altamente evolutivo del quadro clinico ne provocavano il decesso. 

Conclusioni

Il nostro caso suggerisce che nei pazienti con trapianto di rene con pregresso  trattamento dialitico peritoneale EPS deve essere considerata tra le ipotesi diagnostiche quando  compaiono sintomi gastrointestinali severi e malnutrizione.

La gravità del quadro e la rapida evoluzione richiedono un trattamento immediato, seppure gravato da un elevato numero di decessi.

VALSANIA T(1,2), GREGORINI M(1,2), CANNONE M(1,2), ROCCA C(1,2), CORRADETTI V(1,2), MAGGI N(1,2), PATTONIERI EF(1,2), MILANESI S(1), RAMPOLLI FI(1), MASERA N(1), ESPOSITO P(1), ABELLI M(3), TICOZZELLI E(3), RAMPINO T(1), DAL CANTON A(1,2)
((1)S.C. NEFROLOGIA DIALISI E TRAPIANTO IRCCS FONDAZIONE POLICLINICO SAN MATTEO;(2) UNIVERSITA' DEGLI STUDI DI PAVIA; (3)S.S TRAPIANTO DI RENE IRCCS FONDAZIONE POLICLINICO SAN MATTEO)
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