Le vasculiti sistemiche ANCA positive (AAV) sono proteiformi patologie autoimmuni ad eziologia incerta. Nel 2012 la Chapel Hill Consensus Conference ha distinto come AAV la poliangite microscopica (MPA), la granulomatosi con poliangite (GPA) e la granulomatosi eosinofila con poliangite (EGPA) per la prevalenza (50-90 %) di ANCA vs gli antigeni MPO e PR3 e per il fenotipo clinico. Sono definite vasculiti secondarie le forme associate a malattie reumatologiche, agenti infettivi ed ambientali, farmaci, neoplasie; sono ancora sconosciute e riportate come eventi aneddotici nel decorso della patologia primitiva. Descriviamo 3 casi di vasculite MPO-ANCA positive, secondarie a infezione da Strongyloides stercoralis, sclerosi sistemica, silicosi.
PAZIENTE 1. Donna, 66 aa. All’esordio febbricola, tosse, dispepsia, febbre, calo ponderale, IRA (Cr 1.7-3.7 mg/dl) con sindrome nefritica, anemia severa con ipereosinofilia, positivita’ indici flogistici (PCR, VES, fibrinogeno)
PAZIENTE 2. Uomo, 66 aa, affetto da Scleroderma sistemico con coinvolgimento polmonare (fibrosi interstiziale,ipertensione polmonare con cardiopatia dilatativa dx); terapia con sildenafil, epoprostenolo, bosentan. All’esordio febbre, dispnea, IRA (Cr da 3.1 fino a 6.6 mg/dl). Ricovero, pz ipoteso (85/60 mm Hg), dispnoico a riposo. Hb 8.2 g/dl, proteinuria 1.1 g/die, Hb 1, PCR 13, Procalcitonina 46 ng/ml. Antibiotici/steroidi ev/diuretici, ossigenoterapia. Emodialisi per contrazione diuresi e uremia.
PAZIENTE 3. Uomo, 52 aa, esposizione professionale per 18 aa a polvere di marmo, silicio, vernici. Microematuria e poi proteinuria da anni. All’esordio IRA (Cr 2.5 mg/dl), proteinuria nefrosica e microematuria; rapido peggioramento della proteinuria senza sindrome nefrosica (7 g/die) e della ematuria (Hb > 1).
Le vasculiti secondarie riportate confermano la possibile patogenesi autoimmune di queste forme, mediata da specifici epitopi di anticorpi ANCA IgG4 in grado di attivare i neutrofili e determinare infiammazione necrotizzante dell’endotelio. L’identificazione dei triggers di autoimmunità è essenziale per una terapia efficace e lo sviluppo di nuovi farmaci.
