L’amiloidosi secondaria AA è una patologia multifattoriale, che coinvolge il rene nel 90 % dei casi. L’incidenza delle forme di incerta eziologia è in aumento e condizioni idiopatiche non trattabili sono in aumento, identificate nell’8-28 % dei pazienti affetti. Riconoscere il trigger amiloidogenetico è la sfida principale per un pronto ed efficace trattamento che induca la remissione del danno d’organo.
Uomo di 62 anni con familiarità per carcinoma gastrico, ipertensione, diabete mellito, endoprotesi aorta addominale. Dal 2005 al 2011 febbre ricorrente con elevati valori sierici di Siero Amiloide A (SAA) e cromogranina. Indagini microbiologiche, sierologiche e colturali, parassitologico fecale negativi. TC total body, angioTC toracica, PET total body con FDG, scintigrafia con leucociti marcati negative, agoaspirato del grasso periombelicale negativo per amiloide. La biopsia endoscopica di un polipo gastrico rivelava depositi Rosso-Congo positivi. Nel 2012 seconda biopsia gastrica: depositi di amiloide immunoreagenti con Ab anti-SAA, costituiti da fibrille amiloidi di tipo AA a livello interstiziale e perivascolare, caratterizzate in microscopia elettronica mediante immunogold. Dicembre 2012 insufficienza renale acuta e sindrome nefrosica. Biopsia renale: amiloidosi diffusa a glomeruli, vasi ed interstizio. Splenectomia con riscontro di amiloidosi. A causa del primitivo coinvolgimento gastrico e dell' incremento della cromogranina (650 U/L), terza gastroscopia a multiple biopsie del corpo-fondo secondo le indicazioni dell’Updated Sydney System, diagnosi di gastrite cronica atrofica autoimmune (CAG). A conferma diagnostica si riscontrava ipergastrinemia (2550 pg/ml), positività degli anticorpi antiparietali gastrici (1:320), degli ANA (1:320) e degli anti-dsDNA (450 UI/ml), Crithidia negativa.
Veniva posta diagnosi di amiloidosi sistemica AA con coinvolgimento renale, gastrico, splenico, secondaria a CAG
La CAG puo’ rappresentare un “trigger” amiloidogenetico ideale a causa del persistente stato infiammatorio citochino-mediato combinato con un’alterazione dell’immunita’ innata e produzione di auto-anticorpi. Gli aumentati livelli di IL 6 e IL1 con attivazione dell’inflammasoma suggeriscono la potenziale efficacia terapeutica dei farmaci anti-citochine.
