Il 21-48% dei pazienti con malattia da anticorpi anti-GBM presenta concomitante AAV, in genere con P-ANCA/anti-MPO (pazienti “doppi positivi”). Questa associazione ha due implicazioni: 1- diagnostica: in tutti i pazienti con GNRP o sindrome pneumo-renale devono essere sempre testati ANCA ed anti-GBM; 2- speculativa: l’associazione sottintende un rapporto patogenetico tra le due malattie.
Scopo del lavoro è stato valutare nei pazienti con malattia da anti-GBM la prevalenza di “doppi positivi”, le peculiarità cliniche, la presenza di elementi informativi sul rapporto temporale tra le due malattie.
È stata riesaminata la documentazione clinica relativa ai pazienti con malattia da anticorpi anti-GBM osservati nel periodo 1988-2013 nel nostro Centro.
Di 16 pazienti con malattia da anticorpi anti-GBM, 8 (50%) presentavano doppia positività anti-GBM/ANCA (6 P-ANCA/anti-MPO, 2 C-ANCA/anti-PR3).
Tutti i “doppi positivi” presentavano sintomi generali (febbre e/o calo ponderale), 2/8 sintomi reumatologici (artralgie, mialgie), 3/8 manifestazioni cutanee (porpora, rash), 1/8 sintomi ORL tipici di GPA. I sintomi erano presenti da 1 a 12 mesi prima della diagnosi. Nei “singoli positivi”, sintomi sistemici erano presenti solo in 4/8 pazienti, limitati a febbre e malessere ed insorti non oltre un mese prima della diagnosi. Non vi era differenza tra pazienti “doppi” e “singoli positivi” nella frequenza di emorragia polmonare (2/8 vs 3/8) e nella necessità di dialisi alla diagnosi (6/8 vs 5/8).
In due “doppi positivi” la AAV era documentata prima dell’esordio della malattia da anti-GBM: quadro ORL di GPA 3 mesi prima e ANCA-positività con anti-GBM negativi 5 mesi prima.
Nella nostra casistica risulta confermata l’elevata percentuale di coesistenza di malattia da anti-GBM e AAV con prevalenza di anti-MPO. I pazienti “doppi positivi” manifestano più frequentemente sintomi sistemici/extra-renali ed i sintomi sono presenti da un periodo più lungo.
In due pazienti abbiamo documentato che l’esordio della AAV precedeva la malattia da anti-GBM.
