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Malattie rare

AGENESIA CAVALE ED INSUFFICIENZA RENALE ACUTA: UNO STRANO CASO DI TROMBOSI VENOSA PROFONDA

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Razionale

L’agenesia della vena cava inferiore (AVCI) è una rara anomalia congenita con una prevalenza inferiore all’1%. Tale condizione è in genere diagnosticata nel corso di accertamenti per una trombosi venosa ilio-femorale. 

Casistica e Metodi

Risultati

Un paziente di 27 anni veniva ricoverato per dolore lombare acuto ed oliguria.Gli esami ematochimici mostravano:creatinina 2.24mg/dL, PLT 128.000/mm3, D-dimero di fibrina 27.254ng/mL.L’esame chimico-fisico delle urine segnalava proteinuria 3+e sangue 4+,mentre la proteinuria delle 24ore si attestava a 2.2g.Un’ecografia addominale rivelava reni di 12cm con rapporto cortico-midollare conservato ed una massa paraortica destra disomogenea di 10cm di diametro.Un ecocolorDoppler degli arti inferiori mostrava inoltre una trombosi completa bilaterale delle vene iliache e femorali.Una TC addominale rivelava l’agenesia della vena cava inferiore fino alle vene sovraepatiche, con drenaggio delle vene iliache e renali in vasi collaterali ed in un sistema azygos/emiazygos ipertrofico. Una RM identificava come collaterali trombizzati la massa visualizzata all’ecografia.Veniva quindi somministrata terapia anticoagulante,ottenendo una completa risoluzione dell’IRA in 3 giorni.

Conclusioni

Nei casi di AVCI il ritorno venoso è sostenuto da circoli collaterali, determinando stasi ematica.I pazienti mostrano inoltre un’aumentata prevalenza di trombofilie:questi fattori spiegano perché questi pazienti siano più suscettibili ad eventi trombotici.Attualmente sono stati descritti solo 3 casi di trombosi delle vene renali associati ad AVCI,ma in nessun caso è stato riportato un incremento dei valori di creatinina: la trombosi era infatti unilaterale o incompleta, e l’esordio della sintomatologia risaliva ad almeno una settimana prima del ricovero.Sebbene una trombosi unilaterale possa determinare un transitorio rialzo dei valori di creatininemia, il rene controlaterale può compensare tale perdita di funzione incrementando il suo filtrato.Nel nostro caso l’esordio dei sintomi risaliva a 24ore prima del ricovero;inoltre, la trombosi dei vasi collaterali in cui drenava il rene destro,unitamente al ritorno venoso anomalo attraverso l’emiazygos del rene sinistro rende ragione del peggioramento degli indici di funzione renale da noi osservato.

Verdesca S, Podestà MA, Cucchiari D, Carella G, Angelini C, Badalamenti S
(Humanitas Clinical and Research Center)
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