La positività degli ANCA nei pazienti con glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) da anticorpi anti-GBM si rileva in una elevata percentuale di casi (21-48%).
Tipicamente, ANCA e anti-GBM vengono riscontrati contemporaneamente al momento della diagnosi e a tutt’oggi manca un orientamento definitivo sul rapporto temporale tra i due autoanticorpi e sul nesso patogenetico tra le due malattie.
Riportiamo il caso di un’infermiera di 37 anni ricoverata a Settembre 2013 per febbre, nausea e vomito presenti da una settimana. In anamnesi: connettivite indifferenziata (ANA, ENA, antifosfolipidi) in follow-up presso il Dipartimento di Reumatologia del Nostro Ospedale, in terapia con ASA da 10 anni. In quarta giornata la paziente sviluppava GNRP con necessità di dialisi. Veniva documentata la positività degli anticorpi anti-GBM e degli ANCA tipo anti-MPO. La paziente veniva trattata con plasmaferesi (12 sedute), boli di metilprednisolone e.v. per 3 giorni, seguiti da prednisone 1 mg/Kg/die per os e 3 boli di ciclofosfamide ad intervalli di 15 giorni. Per scialorrea intrattabile attribuita alla ciclofosfamide, la paziente veniva trattata con rituximab (singolo bolo da 1 g). Dopo 23 giorni di anuria si assisteva a ripresa della diuresi e recupero della funzione renale che consentiva la sospensione della dialisi.
A 8 mesi di follow-up, la paziente presenta clearance della creatinina di 23 ml/min, proteinuria circa 2g/die, microematuria; ANCA ed anti-GBM permangono negativi.
Il siero della paziente di Aprile 2013, recuperato dal Laboratorio di Reumatologia, veniva testato: si documentava positività degli ANCA ad alto titolo e negatività degli anti-GBM.
Tabella
Nel nostro caso, ANCA ad alto titolo sono stati documentati 5 mesi prima della diagnosi di malattia da anti-GBM e AAV. In quel momento non erano documentabili anticorpi anti-GBM nel siero della paziente.
L’ipotesi che il danno glomerulare indotto dalla AAV esponga l’antigene di Goodpasture innescando la malattia da anti-GBM sembra supportata dal nostro caso.
