La glomerulopatia immunotattoide (ITG) e’ una rara patologia glomerulare caratterizzata dal deposito extracellulare di strutture microtubulari, Rosso Congo negativo, a livello del mesangio e della parete capillare glomerulare, Guillermo A. Herrera-2010 [1], Alpers CE-1992 [2]. Le manifestazioni tipiche comprendono proteinuria spesso in range nefrosico, microematuria, ipertensione arteriosa ed e’ spesso associata ad ipocomplementemia, gammapatia monoclonale e disordini linfoproliferativi, Manganelli R- 2010 [3]. La ITG tende a recidivare nel rene trapiantato. Strategie terapeutiche specifiche non sono state ancora stabilite.
Uomo 54 anni iperteso, dislipidemico, obeso con riscontro di proteinuria non nefrosica e modesta insufficenza renale (sCr 1.3 mg/dl, CrCl 85 ml/min). Agli esami di laboratorio: componente monoclonale (CM) IgGk (0.7 g/dL), Catene leggere libere (FLC) k 44.7mg/L, FLCλ 22.9 mg/L, Bence Jones (BJ) negativa.Non evidenza per malattie autoimmuni o crioglobulinemia. La biopsia renale dimostrava nove glomeruli, uno comlpetamente sclerotico. I rimanenti presentavano una ipercellularita’ mesangiale con depositi grossi PAS positivi. Immunofluorescenza (IF) non eseguita per scarso materiale. L’esame ultrastrutturale dimostrava depositi massivi in sede mesangiale e subendoteliale di materiale a forma di microtubuli ed aspetto cristallino RC negativo. Diagnosi incerta tra una forma crioglobulinemica occulta e ITG. Paziente dimesso con terapia sintomatica (ACE inibitori) e monitorato sistematicamente per la funzione renale, proteinuria e per la presenza di crioglobuline risultate sempre negative. Tre anni dopo peggioramento funzione renale (sCr 1.6 mg/dl, CrCl 45 ml/min) e proteinuria. La biopsia renale ha confermato i depositi alla MO e IF depositi di for IgG, IgM, C3 e FLC k. All’esame ultrastrutturale presenza di microtubuli di circa 20 nm (Figura 1). Agli esami di laboratorio CM 0.93g/dL FLCk 25.6 mg/L, FLCλ 12 mg/L con BJ negativa. Alla BOM 40%di proliferazione plasmacellule IgG k. Fatta diagnosi di ITG, il paziente e’ stato trattato con bortezomib, desametasone e Thalidomide con buona risposta ematologica: CM 0,76 g/dl, FLCk 8 mg/L, FLCλ 5 mg/L) e renale (sCr 1.3 mg/dl, Cr Cl 83 ml/min) con proteinuria ridotta del 50%.
Le alterazioni ultrastrutturali e IF sono risultati essenziali per la diagnosi di ITG. La riduzione della CM e il miglioramento della funzione renale dopo il trattamento supportano il ruolo patogenetico della CM nel danno renale. Questo caso sottolinea l’importanza di indagare sempre ogni presenza sierica o urinaria di CM anche se di piccola entità per il suo possibile ‘significato renale’ (MGRS), Leung N-2012 [4] (full text).
[1] Herrera GA, Turbat-Herrera EA Renal diseases with organized deposits: an algorithmic approach to classification and clinicopathologic diagnosis. Archives of pathology & laboratory medicine 2010 Apr;134(4):512-31
[2] Alpers CE Immunotactoid (microtubular) glomerulopathy: an entity distinct from fibrillary glomerulonephritis? American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation 1992 Feb;19(2):185-91
[3] Manganelli R, Iannaccone S, Ferbo U et al. [Diagnostic pathway of an unusual case of nephrotic syndrome: immunotactoid glomerulopathy]. Giornale italiano di nefrologia : organo ufficiale della Societa italiana di nefrologia 2010 Nov-Dec;27(6):668-73
[4] Leung N, Bridoux F, Hutchison CA et al. Monoclonal gammopathy of renal significance: when MGUS is no longer undetermined or insignificant. Blood 2012 Nov 22;120(22):4292-5 (full text)
Per inserire una domanda, segnalare la tua esperienza, un tuo commento o una richiesta di precisazione fai il login con il tuo nome utente e password.
Se non lo sei ancora puoi registrati partendo da qui.
