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Malattia renale cronica stadio 1-5/Anemia

Utilizzo dell'attivatore continuo del recettore dell'eritropoietina (CERA) in pregressa aplasia pura della serie rossa (PRCA) da epoetina beta

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Razionale

Riportiamo il caso di un paziente di 31 anni con pregressa PRCA da epoetina beta successivamente trattato con CERA.

Casistica e Metodi

Il paziente iniziava emodialisi nel gennaio 2003 all'età di 22 anni per uremia terminale da ipodisplasia renale. Dall'inizio della dialisi anemia trattata con epoetina beta 4000-8000 UI/settimana sottocute e 62.5 mg/settimana di ferro endovena. Nei primi 5 mesi di emodialisi Hb stabile (10-11 g/dl); nel luglio 2003 rapido calo di Hb (0.4 g/dl/settimana) fino a 4.8 g/dl resistente ad alte dosi di epoetina beta, associato bassi valori di reticolociti e di eritropoietina plasmatica. Ulteriori indagini evidenziarono positività per anticorpi anti-EPO definendo un quadro di PRCA. Al paziente, candidato a trapianto renale da vivente, furono somministrate basse dosi di steroide (senza beneficio) e 5 UI di emazie peri-trapianto (settembre 2003). Dopo il trapianto l’Hb si stabilizzò sui 10 g/dl senza eritropoietina esogena. Successivi dosaggi evidenziarono progressiva riduzione degli anticorpi anti-EPO fino a negativizzazione. Dopo 8 anni (agosto 2011) evidenza di insufficienza renale avanzata in rigetto cronico con progressiva anemizzazione trattata con emotrasfusioni. Da ottobre 2011, previa conferma di negatività anticorpi anti-EPO, fu somministrato CERA endovena a dose incrementale (da 50 a 300 mcg mensili).

Risultati

Nei primi 4 mesi di terapia con CERA progressivo miglioramento dei valori di Hb con anticorpi anti-EPO e anti-CERA negativi. Ad aprile 2012 uremia terminale e ripresa di trattamento dialitico. A dicembre 2013, dopo circa 2 anni di terapia con CERA (200 mcg/mese), buona correzione dell'anemia (Hb 11.8 g/dl) e nessun segno clinico di PRCA.

Conclusioni

La terapia con CERA endovena non ha indotto anticorpi anti-eritropoietina in un paziente precedentemente immunizzato contro epoetina beta somministrata sottocute. Si ipotizza che la peghilazione dell'epoetina beta sia stata determinante nell'evitare una recidiva di PRCA oltre la sua somministrazione endovenosa (vs sottocutanea) che, come noto, riduce drasticamente il rischio di PRCA.

CASIRAGHI E, FABBRINI P, VIGANÒ MR, PIERUZZI F, STELLA A
(CLINICA NEFROLOGICA AO SAN GERARDO MONZA, DIPARTIMENTO DI SCIENZE DELLA SALUTE UNIVERSITA' DEGLI STUDI DI MILANO BICOCCA.)
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