La Macroglobulinemia di Waldenstrom è una malattia linfoproliferativa cronica a basso grado di malignità caratterizzata dalla presenza nel siero di una componente monoclonale IgM associata ad una infiltrazione linfatica del midollo osseo. Talvolta la componente monoclonale produce sintomi legati a specifiche attività di tipo autoimmune svolte dalla proteina abnorme nei confronti di cellule e tessuti dell’organismo (neuropatia, crioglobulinemia, anemia emolitica da crioagglutinine).
Paziente maschio di 73 anni con orticaria ricorrente a livello di natiche ed arti inferiori con associata astenia ed artralgie. Al momento della diagnosi: proteinuria (2,24 g/24h), microematuria, creatinina 2,1 mg/dl, C3 e C4 ridotti, IgM aumentate. ANCA, ENA ed ANA negativi, crioglobuline presenti, all'elettroforesi picco monoclonale in zona gamma, alla tipizzazione linfocitaria popolazione linfoide B clonale. Biopsia osteo-midollare: infiltrazione da linfoma linfoplasmocitico tipo B. Immunofissazione sierica: componente monoclonale da IgM kappa. Biopsia renale non effettuata per cisti renali. E' stata intrapresa terapia con metilprendisolone in bolo da 500 mg ev per 3 giorni seguiti da prednisone 0,5-0,8 mg/Kg/die in associazione a ciclofosfamide 50 mg/die. Per peggioramento della creatinina e comparsa di anuria è stato sottoposto ad emodialisi e plasmaferesi per un totale di 7 sedute ed associata terapia con rituximab 375 mg/m2/settimana per 4 settimane.
Dopo un iniziale miglioramento clinico-laboratoristico abbiamo assistito ad un nuovo peggioramento funzionale renale tale da rendere necessaria la ripresa della dialisi, tutt'ora in atto.
Sebbene la Macroglobulinemia di Waldenstrom sia considerata, nella maggior parte dei casi, una patologia ematologica a decorso indolente e a basso grado di malignità, questo caso clinico dimostra come possa essere presente un coinvolgimento renale severo e progressivo, talvolta resistente alla terapia.
