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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

Ruolo della biopsia renale nelle vasculiti ANCA associate: un caso emblematico.

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Razionale

Nelle vasculiti ANCA associate  (AAV) la biopsia renale (BR) è un’indagine che fornisce elementi essenziali ai fini di diagnosi e trattamento. Qualora la diagnosi sia possibile in base ad altri criteri, o nei casi recidivanti, la sua utilità è invece discussa.

Casistica e Metodi

Presentiamo un caso clinico che ribadisce l’importanza della BR nella gestione del paziente con AAV.

Risultati

Maschio, 61 anni.

Agosto 2008 ricovero in Medicina Interna per emoftoe: diagnosi di AAV (pANCA, MPO). Decorso complicato da insufficienza respiratoria e danno renale acuto (DRA) stadio AKIN III regredito al momento della dimissione. Avviato a terapia con steroide a dosi medie.

Giugno 2013 ricovero in Medicina Interna per emoftoe; inizia azatioprina 50 mg die.

Gennaio 2014 giunge alla nostra osservazione per DRA in corso di bronchite.

Esame obiettivo: segni di sovraccarico idro-sodico. Diuresi ‹0,5mL/Kg/h.

Creatinina 6.4 mg/dL, urea 296 mg/dL , proteinuria 200 mg/dL glomerulare  non selettiva +  tubulare. Sedimento urine: rari eritrociti dismorfici, rarissimi cilindri granulosi. Titolo ANCA in netto incremento: MPO 175 U/ml.

HRTC polmone: enfisema diffuso, bronchiectasie. PFR: difetto misto di grado medio, severa riduzione di diffusione del CO. 

Non eseguibile BR (terapia antiaggregante); iniziata terapia con tre boli di metil-prednisolone  500 mg e.v. seguiti da prednisone 1 mg/Kg/die per os e ciclo di sei plasmaferesi.

Immediata risposta clinica con ripresa funzionale sino a valori di creatinina di 2,5 mg/dL. 

Sospeso acido acetilsalicilico e, trascorsa una settimana, BR: lesioni proliferative endocapillari e depositi subepiteliali tipo humps. Quadro istologico compatibile con glomerulonefrite acuta post- infettiva

Conclusioni

Il DRA in un paziente con AAV è altamente suggestivo per un interessamento renale della vasculite. Il trattamento tempestivo è fondamentale per l’efficacia terapeutica, tuttavia la BR, stante l'estrema variabilità patogenetica del DRA, rimane a nostro avviso indispensabile sia per la conferma diagnostica sia per decidere tipo e durata del trattamento.

Serena Bainotti, Andrea Guarnieri, Elisabetta Moggia, Carlo Ferrando, Claudia Ariaudo, Alfonso Pacitti
(SC Nefrologia e Dialisi, AO S. Croce e Carle Cuneo)
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