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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

La glomerulonefrite immunotattoide può essere una sindrome paraneoplastica secondaria a tumori solidi?

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Razionale

La glomerulonefrite immunotattoide (GNIT) rappresenta una delle tre malattie da deposito di fibrille a livello glomerulare, insieme alla glomerulonefrite fibrillare ed all’amiloidosi. Il picco di incidenza è 60 anni. Esordisce con ematuria e sindrome nefrosica, portando a 5 anni nel 50% dei casi a insufficienza renale terminale. I depositi rilevabili all’istologia sono costituiti da fibrille di circa 30 nm immerse in matrice amorfa finemente granulare.

Casistica e Metodi

Paziente maschio di 72 anni con diagnosi di gammopatia monoclonale d’incerto significato (MGUS) (dal 2010). Biopsia osteo-midollare: 3-4% di plasmacellule con occasionali elementi binucleati e colorazione rosso Congo negativa. Accede in PS nel marzo 2013 per comparsa di dispnea ed edemi declivi; pertanto viene ricoverato in Nefrologia dove si rilevano una funzione renale conservata (creatininemia 0,9 mg/dl) e circa 9 grammi/24 ore di proteinuria, componente monoclonale stabile. La biopsia del grasso periombelicale risulta dubbia per colorazione rosso Congo, mentre la biopsia renale evidenza una GNIT.  Iniziata terapia steroidea ad 1 mg/kg/die. Dopo 6 mesi si assiste a remissione parziale della sindrome nefrosica con riduzione del 50% della proteinuria. Durante un successivo ricovero per rivalutazione della terapia immunosoppressiva, viene riscontrata una forma aggressiva di adenocarcinoma del pancreas con coinvolgimento epatico. Il paziente decede nel luglio 2014 dopo 4 mesi di trattamento oncologico palliativo.

Risultati

La GNIT rappresenta lo 0,06% delle biopsie renali. La quasi totalità dei casi descritti è associata a una patologia ematologica, nella maggior parte dei casi (67%) è il mieloma e nel 33% una malattia linfoproliferativa. Una piccola parte ha concomitanti infezioni virali (HCV e HIV). Non sono segnalati casi in letteratura associata a neoplasia solida, come nel caso descritto.

Conclusioni

Nei pazienti con GNIT è necessario uno screening neoplastico approfondito, al momento della diagnosi e durante il follow-up. Tale quadro è infatti da considerare in prima istanza un glomerulonefrite secondaria a una patologia maligna.

Giannese D., Innocenti M., Andreini B., Mattei P., Giglio E., Zullo C., Egidi MF.
(U.O. Nefrologia Trapianti e Dialisi, Pisa)
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