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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

Glomerulonefrite membranosa idiopatica o secondaria in paziente con malattia di Crohn e Schwannoma?

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Razionale

La glomerulonefrite membranosa spesso si presenta come idiopatica, solo nel 25% dei pazienti è riconoscibile una causa eziologica che agisce attraverso uno stimolo immunologico.

Prima di avviare trattamento immunossoppressivo si impone un completo scrreening del paziente per escludere forme neoplastiche in atto o flogosi.

Casistica e Metodi

Uomo di 59 anni, in terapia con sartanico per ipertensione da due mesi, dislipidemico;  ricoverato per marcato incremento ponderale (  93 - 115 Kg) , ritenzione idrosalina,   severa proteinuria ( 18 gr/die), creatininemia 1.06 mg/dl salita a 2.4 mg/dl in sei mesi. Markers neoplastici, immunologici, elettroforesi proteica,  PCR, negativi.

Ecografia e RMN addominale:  reni di dimensioni conservate, a livello vescicale compressione estriseca da parte di formazione tondeggiante di 65 mm, linfoadenopatia di 14 mm a livello del tessuto adiposo intraperitoneale in sede mesenterica e pericecale.

Esame istologico agobiopsia della lesione paravescicale:  Schwannoma

Colonscopia: Crohn a localizzazione colica.

Esame istologico agobiopsia renale: GNF membranosa secondo stadio

Risultati

La maggior parte dei Schwannomi sono benigni,  solo l'1% diventano maligni.

Non vi sono dati in letteratura sulla possibile evoluzione di tale neoplasia post terapia immunossoppressiva

Non poste controindicazioni assolute  dal neurooncologo e neurochirurgo ad avvio di terapia con Steroide e Ciclofosfamide.

A 10 mesi dalla terapia il paziente appare in buon compenso con risoluzione completa della sindrome nefrosica;  creatininemia 1.1 mg/dl, proteinuria 0.2 gr/die. Peso corporeo 96 Kg , ha ripreso l'attività lavorativa.

Alla RMN addominale di controllo schwannoma di dimensioni invariate, millimetrici linfonodi iliaci ed inguinali.

Conclusioni

L'inappropriata e continua attivazione del sistema immunitario su base genetica o in risposta a stimoli ambientali o  flogosi, causante il Crohn,  potrebbe analogamente essere coinvolta nell'alterazione nefrologica riscontrata e spiegare la buona risposta alla terapia eseguita.

Il riscontro dello schwannoma non è risultato al momento essere controindicazione all'avvio di terapia immunosoppressiva.

Benozzi L., Deagostini MC., Agliata S., Carpani. P., Colombo P., Ragazzoni E., Cusinato S.
(S.C. di Nefrologia e Dialisi Ospedale SS. Trinità Borgomanero, ASL NO )
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