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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

Bisalbuminemia e sindrome nefrosica

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Razionale

La presenza nel quadro elettroforetico di una doppia banda di albumina è stata definita bisalbuminemia (BA). È una rara anomalia ereditaria oppure acquisita, osservata con una frequenza di 0.2- 0.033% nella popolazione generale. L’associazione tra BA e interessamento renale è stata descritta in pochissimi casi.

Casistica e Metodi

Descriviamo un caso di sindrome nefrosica (SN) e BA.

Risultati

Un uomo di 62 anni giunge alla nostra osservazione per SN (proteinuria 20 g/24h) ed insufficienza renale (cretininemia 2.5 mg/dl). Normali i restanti parametri ematochimici, markers epatite, HIV, autoanticorpi, IEF sierica e urinaria ed eco renale. All’elettroforesi proteica doppia banda di albumina. Eseguita biopsia renale che mostrava una Glomerulosclerosi focale e segmentale. Iniziava terapia steroidea (0.5 mg/kg/die) e progressivo décalage. A cinque mesi dal trattamento si osservavano il recupero della funzione renale (creatininemia 1.1 mg/dl), la parziale riduzione della proteinuria (5 g/24h) e scomparsa della BA (Fig.1).

Conclusioni

La BA, descritta per la prima volta nel 1955 da Scheurlen, è definita come la coesistenza di due tipi di albumina sierica con differente mobilità elettroforetica. La BA congenita è permanente e ha rare conseguenze in termini di morbidità, tuttavia alcune varianti dell’albumina possono avere differente affinità con gli ormoni o i farmaci aumentandone la biodisponibilità. La BA acquisita è usualmente transitoria. Prima del 1975 ne erano stati riportati solo cinque casi. La sua eziologia può essere secondaria all’uso di beta-lattamici o a pancreatiti, in cui la lisi proteica indotta dagli enzimi potrebbe essere responsabile del duplice picco. I casi di BA associata a SN rappresentano un’evenienza particolarmente rara: solo 4 casi inclusi il nostro sono stati descritti in letteratura. Nei precedenti report la lesione istologica descritta era la minimal change disease e la BA scompariva alla remissione della proteinuria. I meccanismi fisiopatologici alla base di questa associazione rimangono poco chiari.

Rocca AR.(1), Gnerre Musto T.(1), Mancini M.(2), Serriello I.(3), Salviani C.(4)
((1)UOC Nefrologia e Dialisi A - Azienda Policlinico Umberto I - "Sapienza" Università di Roma; (2)Dipartimento di Medicina Molecolare - "Sapienza" Università di Roma; (3)Dipartimento di Nefrologia e Dialisi - Ospedale Belcolle - Viterbo; (4)UO Nefrologia – Azienda Ospedaliera Spedali Civili di Brescia - Università di Brescia)
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