Il coinvolgimento renale in corso di amiloidosi AL è presente in circa il 70% dei casi all’esordio e può manifestarsi con proteinuria e/o riduzione del filtrato glomerulare.
Dal 2005 al 2015 abbiamo seguito 35 pazienti consecutivi affetti da amiloidosi AL con coinvolgimento renale (17 primitive, 13 secondarie a MM, 5 a m. Waldenstrom).
27 pazienti sono stati rivalutati dopo terapia di prima linea, secondo le Linee Guida della Società Italiana Amiloidosi.
Nel 25,7 % dei casi la diagnosi è stata posta mediante biopsia renale.
Il 51,4% (18/35) ha esordito con sindrome nefrosica (proteinuria media 13 g/24h), il 48,6% (17/35) con proteinuria < 3,5 g/die (media 1.79 g/die); il 54.2% (19/35) mostrava insufficienza renale (FGC 31,32 ml/min).
Nel 22.8% l’insufficienza renale era associata a sindrome nefrosica.
Alla rivalutazione 3 pazienti erano deceduti, 5 persi al FU.
La risposta d’organo si è avuta in 8 pazienti (23 %), in 7 si associava anche una risposta ematologica (3 avevano esordito con sindrome nefrosica ed insufficienza renale, 2 con sola sindrome nefrosica, 1 con insufficienza renale isolata, 2 con proteinuria non nefrosica).
In 14 (40%) pazienti c’è stata progressione della malattia, in 7 associata a peggioramento della funzione renale (3 in emodialisi).
Attualmente 11 pazienti ( 31.4 %) sono viventi, di questi alla rivalutazione 6 avevano ottenuto risposta ematologica e d’organo, 3 mostravano funzione renale stabile, 2 un peggioramento della sindrome nefrosica.
Nella diagnosi e gestione dei pazienti affetti da amiloidosi AL è fondamentale considerare il coinvolgimento d’organo.
La biopsia renale è uno strumento sensibile e utile per la diagnosi precoce.
La gestione multidisciplinare del paziente è necessaria per associare alla terapia ematologica la terapia specifica per gli organi coinvolti.
Follow-up renale alla rivalutazione
