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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

CORRELAZIONI MORFO-FUNZIONALI IN PAZIENTI AFFETTI DA AMILOIDOSI AL AD INTERESSAMENTO RENALE

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Razionale

L’amiloidosi comprende un gruppo di malattie caratterizzate da deposizione di fibrille insolubili a livello dei tessuti. L’amiloidosi AL è la forma più diffusa nel mondo Occidentale e un’alterazione a livello renale è spesso la prima manifestazione della patologia. Scopo del nostro studio è stato valutare il tipo e l’estensione delle alterazioni istologiche renali alla diagnosi e correlarli con alcuni parametri clinici e con la progressione del danno renale.

Casistica e Metodi

Abbiamo arruolato retrospettivamente 18 pazienti affetti da amiloidosi AL afferenti all’U.O. di Nefrologia e Dialisi della Fondazione Maugeri o del Policlinico San Matteo di Pavia sottoposti a biopsia renale tra il 1996 e il 2014. E’ stata quantificata la deposizione di amiloide a livello renale (secondo la classificazione di Sen) e correlata con i parametri clinici al baseline e con la progressione della malattia renale durante un follow-up di un anno.

Risultati

La quantità di amiloide a livello vascolare è risultata negativamente correlata all’eGFR sia al baseline che a sei mesi. La quantità di amiloide, la fibrosi e l’infiltrato infiammatorio a livello interstiziale correlavano negativamente con la funzione renale al baseline. La deposizione di amiloide interstiziale è risultata positivamente correlata al rapporto k/λ al tempo della biopsia. La deposizione interstiziale di amiloide è risultata il principale determinante del grado di deposizione di amiloide a livello renale ed il grado di amiloidosi renale è risultato negativamente correlato alla funzione renale. La pressione sistolica è risultata positivamente correlata alla percentuale di amiloide glomerulare.

Conclusioni

Nella nostra coorte di pazienti, l’interessamento interstiziale è risultato il principale determinante della funzione renale al momento della diagnosi mentre la deposizione di amiloide a livello vascolare è risultata essere la principale determinante della funzione renale durante il follow-up.

Cianfanelli L.(1), Colucci M.(1), Torreggiani M.(1), Esposito V.(1), Catucci D.(1), Semeraro L.(1), Grosjean F.(2), Dal Canton A.(2), Palladini G.(3), Merlini G.(3), Esposito C.(1)
((1)U.O. di Nefrologia e Dialisi, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri, Università degli Studi di Pavia, Pavia; (2)U.O. di Nefrologia, Dialisi e Trapianto, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Università degli Studi di Pavia, Pavia; (3)Centro per la Ricerca e il Trattamento dell’Amiloidosi, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo e Dipartimento di Medicina Molecolare, Università degli Studi di Pavia, Pavia)
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