Le vasculiti IgA (IgA-V) sono l’espressione di una vasculite sistemica dei piccoli vasi a prevalenti immunodepositi di IgA. L’incrementata produzione di IgA-aberranti da parte dei linfociti B riveste un ruolo importante. Quest’aspetto costituisce il razionale per un trattamento delle IgA-V con Rituximab (RTX). Riportiamo l’esperienza di 3 pazienti (pz) trattati con RTX.
Pz1(76 aa, F): IgA-V con coinvolgimento renale e cutaneo prevalenti. Dopo iniziale trattamento con steroidi e micofenolato-mofetile (Roccatello et al, 2012) si è reso necessario uno switch-terapeutico per intolleranza all’immunosoppressore. Sono state quindi somministrate 4 dosi settimanali di RTX 375mg/m2. Il trattamento ha consentito la riduzione della proteinuria (2à0.2 gr/die), della microematuria e la risoluzione delle lesioni cutanee; tali dati si confermano a distanza di 8 aa.
Pz2(22 aa, M): IgA-V con iniziale coinvolgimento intestinale, cutaneo e articolare, e successivamente renale (proteinuria 1 gr/die). Il pz è stato trattato con steroidi, azatioprina, ciclosporina, micofenolato-mofetile con parziali e transitori miglioramenti della sintomatologia. 03/2013 somministrate due dosi di RTX (1gr) con significativo miglioramento clinico. 07/2014 ripresa della sintomatologia con necessità di ripetere il ciclo di RTX. Data la persistenza di saltuari dolori addominali e poussèe purpuriche è stata posta indicazione (01/15) a mantenimento con RTX 500mg/4 mesi con stabilizzazione clinica.
Pz3:(42 aa, M): IgA-V con severo coinvolgimento renale (Crs 6mg/dl, macroematuria, Pto 3.5 gr/die) cutaneo e intestinale. Avviato trattamento micofenolato-mofetile rassociato a steroide rapidamente sospeso per psicosi. E’ stata quindi somministrata una dose di RTX (1 gr) con normalizzazione della creatininemia e della proteinuria (< 150mg/die), risoluzione dei quadri cutaneo ed intestinale. La risposta persiste dopo 1aa.
Sono state ottenute buone risposte nei tre pz.
La terapia ottimale delle IgA-V nell’adulto rimane da definire. Sulla base di esperienze iniziali, il RTX potrebbe costituire una valida terapeutica alternativa nei pz con forme severe o controindicazioni ai trattamenti convenzionali.
