Il termine MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) è stato recentemente introdotto per descrivere vari quadri di patologia renale associata a MGUS. La terapia di tale entità nosologica è aneddotica e non standardizzata.
Presentiamo un caso di MGRS (glomerulonefrite membranoproliferativa tipo 2 associata a MGUS), responsiva al trattamento con CyBorD (Ciclofosfamide, Bortezomib e Desametasone).
Femmina, 40 anni. Trasferita presso il nostro reparto per insufficienza renale e sindrome nefrosica; obesità ed ipertensione arteriosa associate. Quadro di MGUS con IgGλ (quota monoclonale 0.7g/dL, FLCλ 2340mg/L) già sottoposta a biopsia osteo-midollare con riscontro di componente plasmacellulare monoclonale pari al 10% in assenza di amiloide. La biopsia renale documentava un quadro di glomerulonefrite membranoproliferativa tipo 2, associato ad aspetti di proliferazione extracapillare e nefrite interstiziale, infiltrato plasmocitario assente, negatività alla colorazione Rosso Congo, all’immunofluorescenza positività periferico-parietale per C3. La biopsia del grasso periombelicale non mostrava depostiti di amiloide; la biopsia di una ghiandola salivare minore risultava positiva al Rosso Congo. Non vi erano segni di amiloidosi cardiaca.
Alla luce del quadro bioptico ed in relazione agli aspetti di flogosi interstiziale si avviava terapia con prednisone (0.8mg/kg/die) ottenendo un progressivo miglioramento della funzione renale fino a creatininemia di 3,09mg/dL in tre mesi. Stante la positività delle ghiandole salivari alla colorazione Rosso Congo (dato successivamente non confermato in microscopia elettronica) ed in relazione all’evolutività del quadro ematologico (aumento della quota monoclonale e delle FLC, nuova BOM con 15% di plasmacellule λ monoclonali) si trattava la paziente con protocollo CyBorD.
Si osservava risposta ottimale dal punto di vista ematologico (quota monoclonale 0.3g/dL, FLC 255mg/L) con considerevole miglioramento della funzione renale (Creatinenimia 1.41mg/dL, Proteinuria 0.27g/24h), stabile nei mesi successivi.
In assenza di protocolli terapeutici standardizzati il caso in oggetto suggerisce un possibile ruolo dello schema CyBorD nel trattamento della glomerulonefrite membranoproliferativa tipo 2 associata a MGUS.
