In letteratura vengono riportate segnalazioni di SEU post-trapianto di polmone: in alcuni casi la terapia immunosoppressiva, specie se comprendente m-Tor inibitore, può avere parte nella patogenesi della microangiopatia. Nel caso da noi osservato particolarmente efficace nell’ interrompere tale complicanza si è dimostrata la terapia con Eculizumab .
Una giovane paziente trapiantata di polmone per fibrosi cistica in terapia con Everolimus , Tacrolimus e Steroide si ricovera per anemia severa (Hb 5,8 g/dl) , piastrinopenia (30.000-5000), leucopenia (GB 1720), aptoglobina consumata (inferiore a 3 mg/dl), LDH maggiore di 2000U/ml, schistociti numerosi allo striscio periferico, IRA a diuresi conservata (creatinina 4 mg/dl) Nel periodo precedente il ricovero non segnalazione di patologia gastroenterica; autoimmunità negativa. Nel corso della degenza vengono riportate crisi comiziali ,quadro RMN di PRES, menorragie, necessità di trattamento dialitico. Nell’ ipotesi di un coinvolgimento della terapia immunosoppressiva nel quadro microangiopatico, vengono sospesi Everolimus e Tacrolimus e potenziato lo steroide. La paziente viene trattata con Plasmaferesi 15 sedute, boli di steroide, emodialisi . Si ottiene parziale riduzione dell’emolisi, ma non recupero della funzione renale.
Si inizia terapia con Eculizumab , 4 somministrazioni settimanali da 900 mg , incrementate a 1200 mg ogni 2 settimane. La terapia con Eculizumab porta rapidamente all’ interruzione dell’ emolisi e al recupero della funzione renale fino ai valori abituali di creatinina di 1,3 mg/dl. Viene ripresa la terapia immunosoppressiva, shiftando Everolimus e Tacrolimus a Micofenolato e Ciclosporina.
Abbiamo osservato un caso in cui la sola Plasmaferesi non si è dimostrata efficace nel risolvere il quadro di SEU; in particolare la funzione renale è andata migliorando una volta iniziata terapia con Eculizumab. Dopo la dimissione la paziente ha peraltro mostrato ancora un lieve trait emolitico, con necessità di continuare tale terapia.
