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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

Il significato clinico della persistente positività di pANCA dopo 5 anni di trattamento sostitutivo renale cronico in emodialisi.

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Razionale

La relazione tra positività di pANCA e diagnosi di vasculite sistemica è ben conosciuto, come pure il ridursi del titolo degli ANCA o la negativizzazione, una volta ottenuta la remissione clinica; meno conosciuto è il significato dalla persistente positività degli ANCA come marker di attività di malattia in assenza di sintomatologia clinica.

Casistica e Metodi

Un uomo di 59 anni nel 2009 esordiva con febbricola, artralgie, macroematuria ed insufficienza renale acuta. La biopsia renale mostrava GN proliferativa extracapillara, che associata agli esami di laboratorio ci permetteva la diagnosi di vasculite pANCA+. Il trattamento iniziale è stato con steroidi e ciclofosfamide, poi abbiamo eseguito lo switch da ciclofosfamide ad azatioptina. In breve tempo si è presentata grave poussé reno-polmonare con alveolite emorragica e progressione della IRC, con avvio di terapia emodialitica cronica e ritrattamento con steroide e ciclofosfamide.

Tra il 2010 ed il 2014 il paziente ha proseguito terapia immunosoppressiva con steriode, dapprima associato a ciclofpsfamide e poi ad azatioprina, ma gli episodi di alveoliti emorragiche si sono ripetuti imponendoci il ritrattamento acuto con boli steroidei e ciclofosfamide e.v.

Nel 2015 a seguito di un nuovo grave quadro di alveolite emorragica il paziente ha eseguito terapia con  plasmaferesi, steriode e ciclofosfamide, a cui abbiamo fatto seguire rituximab 1 g, con successo.

I dati laboratoristici dal 2009 hanno mostrato la persistenza di intensa positività di pANCA (+++), anche in corso di remissioni ottimali del quadro clinico polmonare.

Risultati

Conclusioni

Il caso riportato evidenzia come la persistenza della positività di pANCA in soggetti in terapia emodialitica rappresenta un marker di attività di malattia sistemica con possibilità di recidiva, anche gravi a livello polmonare, nonostante una terapia immunosoppressiva di mantenimento.

Ferrara D., Visconti L., Lorito M., Scamarda S., Bernardino L., Visconti G., Amico L.
(U.O.C. di Nefrologia e Dialisi, A.O. Ospedali Riuniti "Villa Sofia-Cervello", Palermo, Sicilia (Italia))
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