La glomerulonefrite immunotattoide (GNIT) rappresenta una delle tre malattie da deposito di fibrille a livello glomerulare, insieme alla glomerulonefrite fibrillare ed all’amiloidosi. Il picco di incidenza è a 60 anni. Si manifesta con ematuria e sindrome nefrosica e portando a 5 anni nel 50% dei casi a insufficienza renale terminale. I depositi rilevabili all’istologia sono costituiti da fibrille maggiori di 30 nm immerse in una matrice amorfa finemente granulare.
Un paziente maschio di 72 anni, con diagnosi di gammopatia monoclonale d’incerto significato (MGUS)(dal 2010) e con biopsia osteo-midollare con 3-4% di plasmacellule con occasionali elementi binucleati e colorazione rosso Congo negativa, accede in PS nel marzo 2013 per comparsa di dispnea ed edemi declivi; pertanto viene ricoverato in Nefrologia dove si rilevano una funzione renale conservata (creatininemia 0,9 mg/dl) e circa 9 grammi/ 24 ore di proteinuria. La biopsia del grasso periombelicale risulta dubbia per colorazione rosso Congo, mentre la biopsia renale evidenza una GNIT. Viene iniziata terapia steroidea ad 1 mg/kg/die. Dopo 6 mesi si assiste a remissione parziale della sindrome nefrosica con riduzione del 50% della proteinuria. Durante un successivo ricovero per rivalutazione della terapia immunosoppressiva, viene riscontrata una forma aggressiva di adenocarcinoma del pancreas con metastasi epatiche. Il paziente decede nel luglio 2014 dopo 4 mesi di solo trattamento oncologico palliativo.
La GNIT rappresenta lo 0,06% delle biopsie renali. Nella quasi totalità dei casi descritti è associata a una patologia ematologica, nella maggior parte dei casi (67%) si tratta di mieloma e nel 33% di malattia linfoproliferativa, e una piccola parte con concomitanti infezioni virali (HCV e HIV). Non si segnalano casi in letteratura di GNIT associata a neoplasia solida (Rosenstock et al.- 2003 [1])
Nei pazienti con GNIT è necessario uno screening neoplastico approfondito, al momento della diagnosi e durante il follow-up. Tale quadro è infatti da considerare in prima istanza un glomerulonefrite secondaria a una patologia maligna.
[1] Fibrillary and immunotactoid glomerulonephritis: Distinct entities with different clinical and pathologic features.
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