Deauville, the Beach, Low Tide
Eugène Boudin (Honfleur, 12 luglio 1824 – Deauville, 8 agosto 1898)
(collezione privata)
Il primo a descrivere il rene a ferro di cavallo fu Berengario da Carpi nel 1522 nel suo manoscritto “Commentaria” (De Santo NG et al. Am J Nephrol 1999 [1]).
Le anomalie di fusione del rene comprendono oltre al rene a ferro di cavallo anche l’ectopia crociata con fusione (Cook et al Birth Def Orig Artic Ser 1977 [2]).
Immagine esemplificativa di rene a ferro di cavallo e di ectopia crociata con fusione (Rosenblum ND Uptodate 2015).
Caratteristiche anatomiche del rene a ferro di cavallo. Il rene a ferro di cavallo presenta: 1) ectopia renale e fusione dei poli che più frequentemente interessa i poli inferiori; 2) malrotazione con anteriorizzazione della pelvi; 3) presenza di arterie renali accessorie (Natsis K. et Al Surg Radiol Anat 2014 [3]) (Netter HF 2Vol 5, 2002).
Caratteristiche anatomiche del rene con ectopia crociata con fusione. Il rene con ectopia crociata e fusione si caratterizza per : 1) ectopia renale di uno solo dei due reni che risulta più caudale; 2) malrotazione sul piano assiale con anteriorizzazione della pelvi maggiore rispetto al rene a ferro di cavallo; 3) possibile presenza di arterie renali accessorie.(Natsis K. et Al Surg Radiol Anat 2014 [3]).
Rappresentazione grafica della biopsia renale percutanea eco-guidata (real-time) al polo inferiore del rene sinistro.
Indicazioni all’esecuzione della biopsia renale. Le anomalie di fusione rientrano tra le controindicazioni relative (Hogan JJ et al. CJASN 2015) [4].
Indicazioni all’esecuzione della biopsia renale. Le anomalie di fusione sono considerate tra le controindicazioni assolute (Pasquali S. et al. Nephromeet Best Practice 2011 rev 2013).
Revisione dei case report descritti in letteratura con diagnosi di glomerulonefrite su rene a ferro di cavallo con particolare interesse alla diagnosi istologica. (Panpan HU Nephrology 2014 [5]).
Revisione dei case report descritti in letteratura con diagnosi di glomerulonefrite su rene a ferro di cavallo con descrizione della metodica bioptica utilizzata e della sede del prelievo. Solo nel 55% dei casi descritti in letteratura è stata usata la biopsia renale percutanea ecoguidata mentre nei restanti casi è stata eseguita con guida TC ed in un caso con biopsia chirurgica.
Schema dello studio retrospettivo osservazionale di revisione della casistica bioptica per la valutazione delle biopsie su rene malformato eseguite presso il nostro centro.
Prevalenza delle biopsie su rene malformato e su rene normoconformato nel periodo di osservazione.
Età media alla biopsia dei pazienti portatori di rene malformato e di rene normoconformato nel periodo di osservazione confrontati con l’età media dei pazienti discussi in letteratura nei casi di glomerulonefrite su anomalie di fusione.
Tipologia di esordio clinico della nefropatia e della indicazione alla biopsia nei pazienti portatori di rene malformato e di rene normoconformato nel periodo di osservazione.
Tipo di malformazione renale e metodica radiologica utilizzata per la diagnosi delle malformazioni renali. In tutti i casi la diagnosi di malformazione è stata ecografica e solo due casi sono stati approfonditi con indagine TAC.
Ricostruzione TAC 3D e sezione TAC di un caso esemplificativo che dimostra l'ectopia del rene destro e la fusione del suo polo superiore con il polo inferiore del rene sinistro, evidente anche l'incrocio dell'uretere del rene destro in un quadro di ectopia incrociata con fusione. La freccia bianca indica con approssimazione l'area interessata dal prelievo bioptico. La biopsia è stata eseguita con guida ecografica real-time.
Tecnica bioptica utilizzata nel campione in analisi, sede del prelievo e numero di glomeruli per biopsia. Tutte le biospie su rene malformato sono state eseguite secondo tecnica percutanea ecoguidata e nella maggior parte a carico del rene sinistro.
Complicanze delle biopsie renali eseguite su rene malformato. Su cinque biospie eseguite si è verificata solo una complicanza minore con un ematoma perirenale asintomatico e non associato ad anemizzazione.
Diagnosi e decorso clinico delle nefropatie dimostrate su rene malformato con dettaglio della risposta al trattamento in termini di funzione renale e proteinuria (grafici). Quattro casi su cinque trattati hanno ottenuto una remissione completa.
Conclusioni.
[1] De Santo NG, Bisaccia C, De Santo LS et al. Berengario da Carpi. American journal of nephrology 1999;19(2):199-212
[2] Cook WA, Stephens FD Fused kidneys: morphologic study and theory of embryogenesis. Birth defects original article series 1977;13(5):327-40
[3] Natsis K, Piagkou M, Skotsimara A et al. Horseshoe kidney: a review of anatomy and pathology. Surgical and radiologic anatomy : SRA 2014 Aug;36(6):517-26
[4] Hogan JJ, Mocanu M, Berns JS et al. The Native Kidney Biopsy: Update and Evidence for Best Practice. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN 2015 Sep 2;
[5] Hu P, Jin M, Xie Y et al. Immunoglobulin A nephropathy in horseshoe kidney: case reports and literature review. Nephrology (Carlton, Vic.) 2014 Oct;19(10):605-9
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