Le glomerulonefriti rapidamente progressive (RPGN) possono avere un esordio acuto caratterizzato da macroematuria, oliguria ed edemi oppure, più comunemente, un esordio insidioso per comparsa di facile affaticabilità o edemi.
L’insufficienza renale è quasi sempre presente alla diagnosi, con creatininemia perlopiù superiore a 3 mg/dL. Vi è un grado variabile di proteinuria. Il sedimento urinario è tipicamente positivo per emazie dismorfiche "Couser WG - 1988 [1]".
Maggiore è il grado di compromissione funzionale renale minore è la filtrazione di proteine; per questa ragione raramente si riscontra una sindrome nefrosica "Baldwin DS - 1987 [2]".
Vi sono 4 tipi di RPGN:
E’ necessaria una diagnosi accurata e rapida nei pazienti che presentano una clinica compatibile con RPGN tramite indagini diagnostiche sierologiche e, quando indicato, una biopsia renale (BR) "Appel GB, Kaplan AA. Overview of the classification and treatment of rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis. UpToDate, 2015".
Secondo alcuni studi gli ANCA (ricercati in IF + ELISA) sono marcatori diagnostici molto precisi di vasculite ad interessamento renale con elevati sensibilità/specificità e valore predittivo positivo (PPV) e negativo (NPV).(Figure 1 e 2). "Jennette C - 1998 [3] (full text)". "Hagen EC - 1998 [4] (full text)".
Per questa ragione e per la necessità frequente di diagnosi e terapia tempestive in presenza di una RPNG la BR non viene sempre eseguita, benché rimanga un’indagine molto importante per la diagnosi, il trattamento e, talora, il follow-up in caso di recidive.
Con questo lavoro vogliamo presentare un caso clinico che ribadisce l’importanza della BR nella gestione del paziente con vasculite ANCA associata (AAV).
10 Gennaio 2014: ricovero in Nefrologia per edemi declivi con incremento ponderale di 10 Kg e AKI (creatinina 5.7 mg/dL).
In anamnesi prossima: da circa 10 giorni disuria, pollachiuria e riacutizzazione bronchitica con tosse produttiva, per cui trattato al domicilio con cefepime 2 g/die.
Esami ematochimici (Figura 3).
Nell’ipotesi di coinvolgimento renale in corso di vasculite ANCA positiva riacutizzata, è stato da subito avviato un trattamento con 3 boli di metil-prednisolone 500 mg, seguiti da prednisone 1 mg/Kg/die (87.5 mg), 6 sedute di plasmaferesi e una seduta emodialitica.
Non è stato possibile fare la biopsia renale prima dell'inizio della terapia poiché il paziente assumeva antiaggreganti (cardioASA 100 mg die) e la rapida evoluzione del quadro clinico imponeva, a nostro avviso, una terapia immediata.
23 gennaio 2014: eseguita BR eco-guidata.
In attesa del risultato dell'esame il paziente è stato dimesso il 31 gennaio con creatinina 3.2 mg/dL. Diabete steroideo.
BIOPSIA
11 corpuscoli del Malpighi, di cui 6 con sclerosi globale. In MO: lesioni proliferative endocapillari focali e segmentarie. Sulle sezioni colorate con PTAH ed AFOG sono evidenti occasionali depositi localizzati nelle mebrane basali in sede subepiteliale con aspetto tipo "humps".
Reperto indicativo per una glomerulo nefrite su base immunologica compatibile con glomerulonefrite acuta post-infettiva.
Follow-up: rapido scalaggio dello steroide. In febbraio ripresa terapia con azatioprina 50 mg, associata a prednisone 10 mg. Creatinina stabilizzata 2.5 mg/dL.
La comparsa di una RPGN in un paziente affetto da AAV è altamente suggestiva per un interessamento renale della vasculite. Il trattamento tempestivo è fondamentale per l’efficacia terapeutica tuttavia la BR, stante l’estrema variabilità patogenetica della AKI, rimane a nostro avviso indispensabile sia per la conferma diagnostica sia per decidere tipo e durata di trattamento.
[1] Couser WG Rapidly progressive glomerulonephritis: classification, pathogenetic mechanisms, and therapy. American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation 1988 Jun;11(6):449-64
[2] Baldwin DS, Neugarten J, Feiner HD et al. The existence of a protracted course in crescentic glomerulonephritis. Kidney international 1987 Mar;31(3):790-4
[3] Jennette JC, Wilkman AS, Falk RJ et al. Diagnostic predictive value of ANCA serology. Kidney international 1998 Mar;53(3):796-8 (full text)
[4] Hagen EC, Daha MR, Hermans J et al. Diagnostic value of standardized assays for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in idiopathic systemic vasculitis. EC/BCR Project for ANCA Assay Standardization. Kidney international 1998 Mar;53(3):743-53 (full text)
Per inserire una domanda, segnalare la tua esperienza, un tuo commento o una richiesta di precisazione fai il login con il tuo nome utente e password.
Se non lo sei ancora puoi registrati partendo da qui.