Il LES è una patologia cronica autoimmune multiorgano che interessa il tessuto connettivo e può coinvolgere l’apparato cardiovascolare.
La dissezione aortica si manifesta, seppur raramente, negli uomini di età compresa tra 60 e 80 anni e riconosce come fattore predisponente l’ipertensione arteriosa. Nei soggetti più giovani un pre-esistente aneurisma aortico, vasculiti o collagenopatie possono esserne la causa.
L’associazione tra LES e dissezione aortica è descritto come un evento raro.
Donna di 58 aa con diagnosi di nefrite lupica e insufficienza renale acuta viene sottoposta per alcuni mesi a trattamento emodialitico, terapia continuativa con steroidi e boli mensili di ciclofosfamide fino a ripresa della diuresi e parziale recupero della funzione renale. Dopo circa 1 anno in fase di apparente remissione clinica viene ricoverata per dolori addominali, peggioramento della funzionalità renale, versamento intra-addominale, pleurico e pericardico da verosimile ripresa di malattia. Il quadro si complica improvvisamente per insorgenza di shock ipotensivo, melena, arresto cardiocircolatorio e decesso. All’esame autoptico riscontro di tamponamento cardiaco da emopericardio in dissezione aortica completa con rottura intrapericardica e infarto renale destro.
Sono qui di seguito riportati i principali dati di laboratorio e il riscontro autoptico
I dati della letteratura, riassunti nella tabella sottostante, evidenziano come l’associazione tra LES e dissezione aortica acuta sia un evento raro, che si manifesta prevalentemente in giovani donne con durata variabile di malattia lupica. Nella maggior parte dei casi viene avviato un trattamento steroideo che può innescare le alterazioni della parete vasale che favoriscono la dissezione. L’outcome è favorevole solo in circa la metà dei casi a ulteriore conferma della gravità della malattia.
Numero casi (1989 - 2014)
39 ± 12
10 ± 8
9 ± 8
Nel caso da noi riportato la patologia addominale acuta è risultata inizialmente di difficile inquadramento clinico poichè insorta in una fase di remissione della malattia in una paziente con basso rischio cardio-vascolare.
Tuttavia l’associazione con un improvviso peggioramento della funzione renale in una giovane paziente con LES deve far porre il sospetto di patologia vascolare acuta, inclusa la dissezione aortica quale evento raro.
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