L’amiloidosi comprende un gruppo di malattie caratterizzate da deposizione di fibrille insolubili a livello dei tessuti. (Merlini G - 2003 [1]) L’amiloidosi AL è la forma più diffusa nel mondo Occidentale e un’alterazione a livello renale è spesso la prima manifestazione della patologia. (Desport E - 2012 [2] (full text)) Scopo del nostro studio è stato valutare il tipo e l’estensione delle alterazioni istologiche renali alla diagnosi e correlarli con alcuni parametri clinici e con la progressione del danno renale.
Abbiamo arruolato retrospettivamente 18 pazienti affetti da amiloidosi AL afferenti all’U.O. di Nefrologia e Dialisi della Fondazione Maugeri o del Policlinico San Matteo di Pavia sottoposti a biopsia renale tra il 1996 e il 2014. È stata quantificata la deposizione di amiloide a livello renale (secondo la classificazione di Sen)(Sen S - 2010 [3]) e correlata con i parametri clinici al baseline e con la progressione della malattia renale durante un follow-up di un anno.
La quantità di amiloide a livello vascolare è risultata negativamente correlata all’eGFR sia alla presentazione che a sei mesi (Figura 4). La quantità di amiloide, la fibrosi e l’infiltrato infiammatorio a livello interstiziale correlavano negativamente con la funzione renale alla presentazione (Figura 5). La deposizione di amiloide interstiziale è risultata negativamente correlata al rapporto k/λ al tempo della biopsia (Figura 6). La deposizione interstiziale di amiloide è risultata il principale determinante del grado di deposizione di amiloide a livello renale ed il grado di amiloidosi renale è risultato negativamente correlato alla funzione renale (Figura 6). La pressione sistolica è risultata positivamente correlata alla percentuale di amiloide glomerulare (Figura 6).
Nella nostra coorte di pazienti, l’interessamento interstiziale è risultato il principale determinante della funzione renale al momento della diagnosi mentre la deposizione di amiloide a livello vascolare è risultata essere la principale determinante della funzione renale durante il follow-up. Aumentando la numerosità campionaria potremmo avere dei risultati che ci consentirebbero di prevedere anche l'outcome a distanza e la eventuale risposta alla terapia.
[1] Merlini G, Bellotti V Molecular mechanisms of amyloidosis. The New England journal of medicine 2003 Aug 7;349(6):583-96
[2] Desport E, Bridoux F, Sirac C et al. Al amyloidosis. Orphanet journal of rare diseases 2012 Aug 21;7:54 (full text)
[3] Sen S, Sarsik B A proposed histopathologic classification, scoring, and grading system for renal amyloidosis: standardization of renal amyloid biopsy report. Archives of pathology & laboratory medicine 2010 Apr;134(4):532-44
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