La glomerulonefrite membranosa spesso si presenta come idiopatica, solo nel 25% dei pazienti è riconoscibile una causa eziologica che agisce attraverso uno stimolo immunologico.
Prima di avviare trattamento immunosoppressivo si impone un completo scrreening del paziente per escludere forme neoplastiche in atto o flogosi.(Radhakrishnan J, Cattran DC 2012) [1]
Uomo di 59 anni, in terapia con sartanico per ipertensione da due mesi, dislipidemico, saltuari episodi di colite; ricoverato per marcato incremento ponderale (93 - 115 Kg) , ritenzione idrosalina, severa proteinuria ( 18 gr/die), creatininemia 1.06 mg/dl salita a 2.4 mg/dl in sei mesi.
Markers neoplastici, immunologici, elettroforesi proteica, PCR, negativi.
Ecografia e TAC addominale: reni di dimensioni conservate, a livello vescicale compressione estrinseca da parte di formazione tondeggiante di 65 mm, linfoadenopatia di 14 mm a livello del tessuto adiposo intraperitoneale in sede mesenterica e pericecale. (Figura 1)
Esame istologico agobiopsia della lesione paravescicale: Schwannoma. (Figura 2)Colonscopia ed esame istologico prelievi mucosa intestinale: Crohn a localizzazione colica. (Figura 3)Esame istologico agobiopsia renale: GNF membranosa secondo stadio. (Figura 4)
La maggior parte degli Schwannomi sono benigni, solo l'1% diventano maligni. (IDLER RS -1995) [2]Non vi sono dati in letteratura sulla possibile evoluzione di tale neoplasia post terapia immunosoppressiva tuttavia non è stata posta controindicazione assoluta dal neurooncologo e neurochirurgo ad avvio di terapia con Steroide e Ciclofosfamide.
Il paziente è stato trattato con terapia steroidea al dosaggio di 750 mg/die e.v. per tre giorni al primo, terzo, e quinto mese seguito da terapia steroieda per os a scalare e con ciclofosfamide al dosaggio di 2 mg/Kg/die al secondo quarto e sesto mese. A 10 mesi dalla terapia il paziente appare in buon compenso con risoluzione completa della sindrome nefrosica; creatininemia 1.1 mg/dl, proteinuria 0.2 gr/die. Peso corporeo 96 Kg .Ha ripreso l'attività lavorativa.Alla RMN addominale di controllo schwannoma di dimensioni invariate, millimetrici linfonodi iliaci ed inguinali. (Figura 5)
A livello gastro intestinale paziente asintomatico e non riscontrate alterazioni dell'alvo da dopo l'avvio della terapia immunosoppressiva.
L'inappropriata e continua attivazione del sistema immunitario su base genetica o in risposta a stimoli ambientali o flogosi, causante il Crohn, potrebbe analogamente essere coinvolta nell'alterazione nefrologica riscontrata e spiegare la buona risposta alla terapia eseguita.
Il riscontro dello schwannoma non è risultato al momento essere controindicazione all'avvio di terapia immunosoppressiva.
[1] Radhakrishnan J, Cattran DC The KDIGO practice guideline on glomerulonephritis: reading between the (guide)lines--application to the individual patient. Kidney international 2012 Oct;82(8):840-56
[2] Idler RS Benign and malignant nerve tumors. Hand clinics 1995 May;11(2):203-9
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