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Nefrologia clinica/Nefrologia pediatrica

La Glomerulonefrite membranosa con sovrapposizione crescentica

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Razionale

La sovrapposizione crescentica è un evento raro ma noto da tempo nei pazienti con glomerulonefrite membranosa. La concomitante presenza di una glomerulonefrite vasculitica e di una nefropatia membranosa nello stesso paziente è inusuale ma ben documentata. L’ interesse per la diversa eziopatogenesi tra queste 2 patologie glomerulari trova un fondamentale risvolto pratico nella differenza clinica-prognostica e nel diverso approccio terapeutico.

Casistica e Metodi

Un uomo di 66 anni, affetto da polineuropatia mista trattata con prednisone e azatioprina, venne ricoverato per rapido declino della funzione renale. Per la stabilizzazione del quadro clinico, il paziente aveva autosospeso la terapia immunosoppressiva; 6 mesi prima del ricovero creatininemia 2,6 mg/dl e proteinuria 0,75/g 24 h. Esame obiettivo all' ingresso: edema diffuso, proteinuria 1.1g/24 h, creatininemia 6,8 mg/dl. I parametri ematochimici, ANCA ed altri tests immunologici risultarono nella norma. Non risultò evidenza di LES, patologia infettiva o neoplastica.

Risultati

Biopsia renale: in MO i glomeruli mostravano marcato ispessimento con irrigidimento diffuso e globale della parete capillare; vacuolizzazione subepiteliale focale e globale; spikes sottoepiteliali, focali e segmentali; depositi fucsinofili sottoepiteliali diffusi e segmentali;  11 crescents in diversi stadi evolutivi(Figg. 1-2).  In Immunofluorescenza diretta i 6 glomeruli presenti mostravano: 1. IgG (++): depositi glomerulari periferici prevalentemente  sottocapillari 2.  k (+/++) e λ (+++): depositi glomerulari, periferici capillari, prevalentemente sottoepiteliali e mesangiali. (Fig. 3) Diagnosticammo una GN membranosa con sovrapposizione crescentica in Vasculite ANCA-negativa con coinvolgimento neurologico; il paziente venne trattato con boli di metilprednisolone, prednisone orale e ciclofosfamide e.v.. Per mancato miglioramento, dopo 2 mesi venne interrotta la terapia con ciclofosfamide e il paziente iniziò il trattamento emodialitico.

Conclusioni

E’ riportata la trasformazione crescentica della GN membranosa primitiva. La immunopatogenesi di questa inusuale evoluzione  non è chiara né univoca. E’ importante considerare e individuare questa possibile evenienza in quanto la terapia immunosoppressiva, se instaurata tempestivamente, può modificare l’ evoluzione del danno renale.

Li Cavoli G.(1), Passantino R.(2), Ferrantelli A.(1), Bono L.(1), Tortorici C.(1), Giammarresi C.(1), Li Cavoli TV.(1), Ferrantelli G.(1), Rotolo U.(1)
((1)Nefrologia e Dialisi, ARNAS Civico e Di Cristina Palermo Italia.; (2)Anatomia Patologica, ARNAS Civico e Di Cristina Palermo Italia)
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