L'associazione fibrosi polmonare, ANCA positività e vasculite sistemica rimane ancora oggi poco compresa dal punto di vista fisiopatologico. La positività degli ANCA costituisce un’associazione casuale o gioca un ruolo nell'evoluzione delle malattie polmonari.
Un uomo di 67 anni presenta un esordio clinico caratterizzato da glomerulonefrite rapidamente progressiva su reni ecograficamente normali, con evidenza di consumo di fattori del complemento, pANCA positività ed inoltre quadro polmonare da interstiziopatia come da fibrosi polmonare.
Eseguiamo la biopsia renale che ci mostra un quadro istologico di glomerulonefriteproliferativa extracapillare.
Abbiamo trattato il paziente con steriode (boli+os) associato a ciclofosfamide, e successivamente è stata proseguita terapia con micofenolato. Il quadro renale andava incontro a risoluzione completa (creat/s 6 mg%→1 mg%), mentre il quadro polmonare peggiorava progressivamente come da fibrosi polmonare idiopatica, con avvio di ossigenoterapia domiciliare.
Nel follow-up di 8 mesi in corso di trattamento con micofenolato orale la funzione renale è rimasta nella norma, mentre la patologia polmonare ha presentato un progressivo e lento peggioramento.
La descrizione di questo caso può dimostrare che l'associazione delle due patologie, glomerulonefrite rapidamente progressiva ANCA+ e la fibrosi polmonare, è assolutamente indipendente.
Ed in corso di trattamento immunosoppressore risultano differenti le evoluzioni cliniche delle due condizioni patologiche.
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