Il LES è una patologia cronica autoimmune che può coinvolgere l’apparato cardiovascolare.La dissezione aortica si manifesta negli uomini tra 60 e 80 anni e riconosce come fattore predisponente l’ipertensione arteriosa.Nei soggetti più giovani un pre-esistente aneurisma aortico,vasculiti o collagenopatie possono esserne la causa.L’associazione tra LES e dissezione aortica è un evento raro.
La ricerca bibliografica su PubMed per “dissezione aortica” e “LES”,in assenza di aneurisma aortico,ha estratto 13 case reports dal 1989 al febbraio 2014.
Una donna di 58 anni veniva ricoverata per insufficienza renale acuta con creatinina 11 mg/dl, anuria, edema polmonare e crisi ipertensiva, richiedente trattamento emodialitico d’urgenza. Gli accertamenti bioumorali, eseguiti nel sospetto di patologia autoimmune, mostravano riduzione di C3 e C4, positività di ANA e anti nDNA, negatività di cANCA e pANCA; alla biopsia renale glomerulonefrite lupica di classe IV-C (lesioni sclerosanti e attive) per cui iniziava con steroide e boli mensili di ciclofosfamide. Dopo 8 mesi l'emodialisi veniva sospesa per parziale ripresa della funzione renale (creatinina 3.5 mg/dl). In fase di remissione, dopo 3 mesi, veniva ricoverata per dolori addominali e diarrea con quadro da subocclusione intestinale. Gli esami ematochimici presentavano anemia e peggioramento della funzione renale (creatinina 4.5 mg/dl). La TC toraco-addominale mostrava versamento intra-addominale, pericardico e pleurico da sospetta riacutizzazione della malattia lupica. Dopo alcuni giorni la paziente presentava grave dispnea, shock ipotensivo, melena e rapido peggioramento dei parametri vitali fino all’arresto cardiocircolatorio e morte nonostante rianimazione. All’esame autoptico veniva era riscontrato tamponamento cardiaco da emopericardio in dissezione aortica completa con rottura intrapericardica e infarto renale destro.
La dissezione aortica con rottura della parete nella sacca pericardica e tamponamento cardiaco in paziente con nefrite lupica è un evento raro. Dolori addominali insorti acutamente in giovani donne con LES, ipertensione arteriosa e protratta terapia steroidea dovrebbero far porre il sospetto di patologia vascolare acuta.
