La crisi renale sclerodermica (CRS) è una complicanza rara ma potenzialmente fatale della sclerosi sistemica (SSC), caratterizzata da danno renale acuto (AKI), talora con ipertensione maligna. Il trattamento con ACE-inibitori (ACEi) ha migliorato drammaticamente la sopravvivenza del paziente e del rene, anche in casi tanto severi da richiedere dialisi (HD). Un beneficio non è ancora stato chiaramente dimostrato per altri farmaci che agiscono sul sistema renina-angiotensina (RAS).
Un uomo di 25 anni ha presentato improvvisamente ipertensione arteriosa severa (240/120 mmHg al ricovero) con encefalopatia, complicata da AKI severa, tanto da richiedere HD. Egli era in terapia steroidea da 7 mesi per polmonite criptogenetica organizzata. L’insufficienza renale acuta rapidamente progressiva, con modeste proteinuria (490 mg/24h) e albuminuria (75 mg/24h) e assenza di anomalie al sedimento urinario, ha indotto a indagare cause di ipertensione maligna: sono risultati positivi ANA 1:320 con pattern nucleolare, anti-Ro52, anti-PM/Scl75 e anti-PM/Scl100. E’ stata eseguita biopsia renale che ha mostrato un quadro tipico di scleroderma kidney, sostanziando la diagnosi di SSC.
E’ stata prontamente avviata terapia con captopril sino a 150 mg/die, ottenendo un drammatico miglioramento dell’ipertensione. Il trattamento è stato forzatamente sospeso per agranulocitosi dopo circa 20 giorni; poiché RAS riveste un ruolo centrale nella patogenesi della CRS, abbiamo ipotizzato che altri inibitori potessero fornire analogo beneficio. Sono stati pertanto iniziati aliskiren e olmesartan, ottenendo ottimo controllo dell’ipertensione e lento miglioramento della funzione renale, sino allo svezzamento dalla HD dopo circa 40 giorni. Infine, a seguito di reazione allergica cutanea, i due farmaci sono stati sostituiti da mono-terapia con irbesartan 300 mg/die. A circa 2 anni dall’evento acuto, il paziente è libero da HD, con eGFR di 48 ml/min per 1,73 mq.
ARBs e aliskiren potrebbero rappresentare alternative efficaci nella gestione della CRS nella intolleranza agli ACEi.
