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Insufficienza renale acuta

Caso di rara associazione di myeloma cast nephropathy e amiloidosi AL

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Razionale

La disfunzione renale è una complicanza comune del mieloma multiplo; la possibile eziologia è eterogenea ed include la cast nephropathy, l’amiloidosi AL e la light chain deposition disease. Generalmente, nei diversi pazienti è riportato un solo tipo di danno, e le caratteristiche fisico-chimiche delle catene leggere patologiche sono ritenute determinanti per il tipo di insulto renale nel mieloma multiplo. 

Casistica e Metodi

Descriviamo il caso atipico di un paziente di 52 anni giunto alla nostra attenzione per un quadro di insufficienza renale acuta (creatinina 4,7 mg/dL) associata  ad ipertensione. All’immunofissazione sierica era presente un picco monoclonale di tipo IgGk, e l’elettroforesi urinaria dimostrava la presenza di catene leggere monoclonali k, nell’ambito di una proteinuria in range nefrosico (5,8 g/24 h). Alla biopsia renale era evidente un quadro di cast nephropathy, con necrosi tubulare acuta, associato alla presenza di depositi di amiloide a livello glomerulare, positivi all’esame immunoistochimico per catene leggere k. La biopsia osteo-midollare ha dimostrato la presenza di mieloma multiplo. 

Risultati

Per la progressione dell’insufficienza renale il paziente è stato trattato con sedute di dialisi associate a plasmaferesi, e con Lenalidomide + Desametasone, con risposta ematologica parziale molto buona, associata a risposta renale (riduzione della proteinuria >50%). Ad un anno dall’esordio, il paziente ha ricevuto un autotrapianto di cellule staminali autologhe, ottenendo una remissione ematologica completa ed una persistente risposta renale (ultima creatinina 2,7 mg/dL). 

Conclusioni

Il quadro più frequente di danno renale in corso di MM è rappresentato dalla cast nephropathy (30-50% delle biopsie), mentre l’amiloidosi AL è presente in circa il 10% dei casi. L’associazione delle due patologie è molto rara, sebbene esistano alcuni case report in letteratura. Questo caso sottolinea la complessità fisiopatologica delle catene leggere monoclonali; e l'importanza della biopsia renale per la diagnosi eziologica del danno renale nel paziente con discrasia plasmacellulare.

Buttazzoni M.(1), Carraro M.(1), Bonincontro ML.(1), Gerini U.(1), Bianco F.(1), Arbo P.(1), Bedina E.(1), Filippi I.(1), Di Maso V.(1), Festini G.(2), Boscutti G.(1)
((1)S.C. Nefrologia e Dialisi; (2)S.C. Ematologia, Azienda Ospedaliera Universitaria Ospedali Riuniti di Trieste)
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